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【malignant atrophlc papulosis】
【别名】
<b>[[疾病]]别名:克耳米埃尔氏[[综合征]],德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性[[皮肤]]和胃肠道细动脉[[血栓形成]],德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis</b>
<b>诊断检查</b>
【诊断】
(一)好发于20~40岁,男性多见。
(四)粘膜侵犯:眼睛球结膜、[[口腔粘膜]]发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、[[脑梗死]]等脏器损伤致死。预后差。
(五)组织病理:[[小动脉]]坏死、闭塞改变是其特征。
[[实验室检查]]:[[免疫球蛋白]]尤以IgA 显著升高,[[纤维蛋白原]]含量升高和[[血小板]][[凝集]]试验为阳性。此外,一般无阳性发现。
其他辅助检查:组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
<b>鉴别诊断</b>
但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
以青壮年男性发病率最高,目前没有其他相关内容描述。
【参考文献】
[[北京协和医院]]主编《[[皮肤科]]诊疗常规》,人民卫生出版社,2004,P231<b>:</b>《[[内科]]学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》
[[分类:皮肤病]]