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正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使[[右心室]]位于右侧靠前，而[[左心室]]位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则[[解剖学]]右心室位于左后方，成为[[动脉]]系统的[[心室]]，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，[[动脉干]]仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主[[肺动脉]]位于右后方而[[升主动脉]]位于左前方，尽管[[大血管]]位置有倒转，但肺动脉仍与[[静脉]]心室相连，而[[主动脉]]与动脉心室相连，[[血液]]方向得到[[生理]]上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故[[传导]]束亦相反。
==治疗措施==
（一）[[内科]]治疗 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。
（二）[[外科]]治疗 根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺[[分流术]]。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行[[瓣膜]]修复或[[人工瓣膜]]替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
上、[[下腔静脉]]的血液回入正常的[[右心房]]，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，[[肺静脉]]的血液回入正常的[[左心房]]，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，[[右位心]]室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、[[肺循环]]的要求，若不伴其他[[畸形]]，可毫无[[症状]]。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有[[室间隔缺损]]，[[肺动脉狭窄]]，左侧房室瓣关闭不全，[[主动脉口]]狭窄，[[预激综合征]]，[[房室传导阻滞]]和[[阵发性心动过速]]等。
==[[临床表现]]==
主要取决于合并的[[心脏畸形]]。根据不同畸形，临床常见为：
1.左向右分流组 伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、[[肺部感染]]和[[心力衰竭]]。[[体征]]类似室间隔缺损。
2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄，常见[[紫绀]]和[[缺氧]]性发作。
3.[[左房室瓣]]关闭不全组 [[室间隔]]完整，杂音位于[[胸骨]]旁第4肋间最响而不在[[心尖]]区，常有[[心律失常]]。
==辅助检查==
胸片检查：[[心脏]]左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而[[内脏]]位置正常或中位心或[[左位心]]伴[[内脏转位]]。
[[心电图]]检查：[[房性心律失常]]和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。
[[超声心动图]]检查：后方房室瓣（[[三尖瓣]]）和[[半月瓣]]之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于[[体循环]]，后面的大动脉流入肺内。
[[右心导管检查]]及[[心血管造影]]：可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。
==鉴别诊断==
1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。
2.右向左分流组与[[法乐四联症]]相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，[[多普勒超声]]心动图检查明确诊断。
==预防==
本病为一种较少见的[[先天性心脏病]]，目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的[[疾病]]，并采取合适的手术治疗。
