3,651
个编辑
更改
无编辑摘要
'''肝肺综合征'''（hepatopulmonary syndrome，HPS）是在[[慢性肝病]]和/或[[门脉高压]]的基础上出现肺内[[血管异常]]扩张，[[气体交换]]障碍，[[动脉血]][[氧合作用]]异常导致的[[低氧血症]]及一系列[[病理]][[生理]]变化和[[临床表现]]，临床特征在排除原发心肺疾患后的三联征—基础肝脏病、[[肺内血管扩张]]和动脉血氧合[[功能障碍]]。肺气体交换障碍导致的[[动脉]][[血液]]氧合作用异常—[[肺泡气]]-动脉血氧分[[压差]]上升，低氧血症，是HPS的重要生理基础。HPS是终末期肝脏病的严重肺部[[并发症]]，临床上主要表现为[[呼吸困难]]和[[发绀]]。
==治疗措施==
1 一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2 吸氧及[[高压氧舱]]，适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3 [[栓塞]]治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
6 HPS的药物治疗进展缓慢，疗效不满意。[[奥曲肽]]为强效的血管扩张[[神经肽]]抑制物，被认为可通过阻断神经肽、[[血管活性肽]]、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙[[哌]][[三嗪]]能改善慢性阻塞性[[肺病]]的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和[[体循环]]血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
==病因及[[发病率]]==
引发低氧血症的[[肝病]]病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的[[肝硬化]]病人，特别是隐源性肝硬化、[[酒精性肝硬化]]、[[肝炎]]肝硬化及[[原发性胆汁性肝硬化]]。[[门静脉高压]]可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。研究认为HPS的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或[[肝功能不全]]来解释。本病的发病率各家报道不一，各种慢性肝病发病率约5%～29% 。而肝硬化发生率较高。
==发病机理==
HPS所致低氧血症最主要原因是[[肺通气]]/血流比例失调。HPS患者动脉低氧血症的确切发生机制仍不明确。Krowka等认为主要因为肺内血管扩张和分流的形成，加之[[缺氧]]性肺[[血管收缩]]受损和高动力循环的存在，而导致动脉低氧血症的发生。
3 肺通气/血流比例失调 其它原因是肺外分流、肺内动脉[[高压]]、间质性[[肺纤维化]]。通过肝硬化的[[门静脉]]，血液进入[[食管静脉]]至此[[前纵隔]][[静脉]]到达[[肺静脉]]。将低氧的门[[静脉血]]与已氧合的肺静脉血相混合而导致动脉性低氧血症，可造成[[心输出量]]增加和[[外周阻力]]降低。门静脉和肺静脉分流的形成是肝硬化患者氧合能力下降的重要原因。
4 间质性[[纤维化]] 肝-肺同受[[肝炎病毒]]损伤所致的与[[免疫反应]]有关间质性肺[[纤维性肺泡炎]]临床表现为:[[肝炎后肝硬化]]致肺受损;肺-[[动脉瘘]];[[肺动脉高压]];肺纤维化;肺间质[[水肿]];[[间质性肺炎]];盘状[[肺不张]]。
==临床表现==
本病由[[原发性]]肝病引起的肺内血管扩张和动[[脉氧合不足]]所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点， HPS具有特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、[[紫绀]]。
1 原发肝病临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，多数病人以各种肝病的表现就诊，尚缺乏[[呼吸系统]]症状。其肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有[[肝掌]]、[[蜘蛛痣]]、[[黄疸]]、[[肝脾大]]、[[腹水]]、[[消化道出血]]、[[肝功能异常]]等。HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现，有资料显示，HPS与[[食管静脉曲张]]、蜘蛛痣相关联。肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
6 胸部[[X线]]在HPS时表现无特异性 立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性[[浸润]]，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与[[肺间质纤维化]]相鉴别。
==诊断==
1 诊断条件 符合下列条件的可以诊断为HPS:（1）急、慢性[[肝脏疾病]]，肝功能障碍不一定很明显;（2）没有原发性心肺疾病，X线胸片正常或有间质[[结节]]状阴影;（3）肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO 2 梯度大于15mmHg（2.0kPa）;（4）对比增强超声波心动扫描或（和）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路;（5）直立位缺氧、[[气短]]、发绀，肺[[骨关节病]]。
[[分类:疾病]][[分类:内科学]][[分类:综合征]]
