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[[左心室双出口]]涵义为两根大动脉均起源于[[左心室]]，两根[[动脉]]开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥[[肌肉]]发育不全，[[主动脉瓣]]和[[肺动脉瓣]]，[[半月瓣]]和[[二尖瓣]]之间均连续。为一种甚为罕见的[[先天性心血管畸形]]。常伴[[室间隔缺损]]，[[肺动脉狭窄]]，[[三尖瓣下移畸形]]，[[右心室]]发育不良，房室不一致，[[心房]]和[[内脏]]正位或逆位等[[畸形]]。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的[[法乐四联症]]或[[完全性大动脉错位]]伴室间隔缺损。
==治疗措施==
手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺[[分流术]]，以后应用带瓣心外[[导管]]行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
根治手术方法：手术经[[胸骨]][[正中切口]]，在[[体外循环]]结合[[低温]]下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。
2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。
3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。
4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内[[植入]][[人工瓣膜]]。
[[分类:心脏]][[分类:疾病]]
