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患[[麻疹]]后数月至数年(通常数年)发生进行性,常为致命性[[神经系统]]([[大脑]])紊乱,伴典型的智力损害,阵发性肌[[痉挛]]和[[癫痫]].

[[病因学]]和[[流行病学]]

[[亚急性硬化性全脑炎]](SSPE)是一种持续性的[[麻疹病毒]][[感染]].在脑组织中已由[[电子显微镜]]证实有麻疹病毒,并已在[[脑活检]]中分离出此[[病毒]],用[[荧光抗体技术]]已在脑组织中发现麻疹[[抗原]].已有报道SSPE发生于无自然麻疹病史但曾接受[[麻疹疫苗]]的儿童.其中有些病例可能因出生后第1年内曾患隐性麻疹所致.

麻疹病人发生SSPE为6/100万~22/100万随着麻疹疫苗[[接种]],在接种者发生SSPE病例约为1/100万,其中有些病例还可能在接种前已有隐性麻疹感染.男性多于女性.发病年龄均小于20岁的SSPE在美国和西欧[[发病率]]已相当少见.

[[症状]]和[[体征]]

SSPE会导致智力损害,[[抽搐]]和运动异常.初次体征常为学习效率下降,[[健忘]],情绪激动,注意力分散,睡眠差和[[幻觉]].癫痫发生于智力改变后,最初为肌痉挛,为突然性四肢,头及躯体屈曲性活动,也可出现重症癫痫.病人表现智力减退加重,[[语言障碍]]；出现异常的不自觉动作,包括[[手足徐动症]],[[舞蹈病]]及冲击性或击发性动作.也可见[[张力障碍]]性运动和暂时性[[角弓反张]].以后会出现躯体[[肌肉]][[强直]],[[吞咽困难]],[[皮质]]性失盲,[[视神经萎缩]].许多病人可出现[[局灶性脉络膜视网膜炎]]和其他眼底镜检查的异常.在[[疾病]]的后期,病人肌强直更趋严重,伴[[丘脑下部]]受累的一些断续性体征(如[[高热]],出汗和脉搏,[[血压]]不稳).

病人于发病1~3年内死亡(通常死于终末期[[肺炎]]),有时可存活更长时期,伴严重的神经系统障碍,少数病人症状减轻或加剧.

诊断

SSPE病人具有典型的[[脑电图]],记录中有发作性的每秒~3次高波双相波同时出现.CT显示皮质[[萎缩]]或白质低密度损伤.通常[[脑脊液]](CSF)压力低于正常,[[细胞计数]]和[[蛋白质]]成分正常.脑脊液中[[球蛋白]]几乎都显著升高,占整个脑脊液蛋白质成分的20%~60%,病人[[血清]]和脑脊液中麻疹病毒[[抗体]]水平增高.当疾病发展时,抗麻疹IgG水平也呈增高.尽管机体对麻疹病毒有强烈的[[血清学]]反应,但SSPE病人对麻疹病毒体中M[[蛋白]]却不产生抗体.

治疗和预后

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