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临床得到的[[标本]]均为晚期病例。[[光学显微镜]]下所见的主要改变为[[视网膜神经上皮层]]、特别[[杆细胞]]的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐[[萎缩]]，伴发[[神经胶质]][[增生]]。[[色素上皮层]]也发生变性和增生，可见[[色素脱失]]或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生[[玻璃样变性]]而增厚，甚至管腔完全闭塞。[[脉络膜]]血管可有不同程度硬化，[[毛细血管]]完全或部分消失。[[视神经]]可完[[全萎缩]]，视盘上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的[[胶质膜]]相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。
1、[[症状]]与功能改变
⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲[[主诉]]。
⑵[[暗适应检查]]：早期锥[[细胞]]功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。
⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。
⑷[[视觉]]电[[生理]]：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、[[暗适应]]、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。
⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为[[蓝色盲]]，红绿色觉障碍较少。
2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以[[动脉]]为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变成白线，亦无白鞘包绕。
3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜[[毛细血管层]]萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
【[[并发症]]】
后[[极性白内障]]是本病常见的并发症。一般发生于晚期、[[晶体混浊]]呈星形，位于后囊下[[皮质]]内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发[[青光眼]]，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有[[近视]]。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性。
[[分类:眼]]
