== 概述MND的治疗==
1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的MND临床治疗研究，提出了一个MND的长期以来MND缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑（力如太）作为ALS的标准治疗[[筛选药物]]诊断标准，该标准对临床实践并不实用。上市后，经过大量的临床[[验证]]发现该药可延长MND患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟MND发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的[[运动障碍]]获得改善。该药主要是通过抑制[[突触]][[前谷]]氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制[[神经末梢]]和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药[[耐受性]]好，常见[[副反应]]有[[恶心]]、[[乏力]]和谷丙[[转氨酶]]升高。
1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：=== MND必须具备的条件=== （1）20岁以后起病。 （2）进展性，无明显的缓解期和平台期。 （3）所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。 （4）[[肌电图]]示广泛失神经。=== 支持脊髓性肌萎缩（SMA）的条件=== （1）上述的下运动神经元体征。 （2）腱反射消失。 （3）无Hoffmann和Babinski征。 （4）神经传导速度正常。=== 支持MND的条件=== （1）具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。 （2）必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。 （3）可有假性延髓性麻痹和[[情感]]不[[稳定]]或强哭强笑（emotional lability）。 （4）多为[[消瘦]]体型。=== 有可疑上运动神经元体征（possible upper motor neurone signs）的ALS（即ALS-PUMNS）=== （1）上述下运动神经元受累体征。 （2）肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。 （3）无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。 === 原发性侧索硬化的诊断标准=== （1）必要条件：①成人起病；②无MND的[[中风对症治疗]]史或支持对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防[[多发性硬化关节]]的缓解复发病史；③家族中无类似病史；④痉挛性挛缩。吞咽功能障碍时应及时插[[截瘫胃管]]；⑤下肢腱反射亢进；⑥Babinski征阳性或有踝震挛；⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤；⑧无持续性的感觉异常或肯定的或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的[[感觉缺失吸入性肺炎]]；⑨无痴呆；⑩肌电图无失神经的证据。 （2）符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹（吞咽困难、。发生呼吸困难时应[[构音障碍行气]]）；②上肢的上运动神经元体征（手管切开，[[活动机械通气]]不灵活、轮替。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压[[动作缓慢辅助呼吸]]笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性）；③痉挛性膀胱症状；④，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给[[MRI卡马西平]]示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号；⑤磁共振0.1，3次/d或[[光谱巴氯芬]]（magnetic resonance spectroscope）有皮质乙酰，初始[[天门冬氨酸剂量]]缺失的证据；⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。 （3）诊断原发性侧索硬化还应为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，[[注意有效剂量]]排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑[[畸形]]、[[枕骨]]大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性[[脑梗死]]； ②[[血液]]检查排除[[维生素B]]l2缺乏、[[HTLV-1]]（human T lymphocyte leukemia virus）、极[[长链脂肪酸]]（排除[[肾上腺脑白质营养不良]]）、Lyme抗体、[[梅毒]]血清实验、免疫[[电泳]]（排除副蛋[[白血]]症）；③[[脑脊液检查]]排除多发性硬化、HTLV-1[[感染]]和[[神经梅毒]]。 原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。== 鉴别诊断概述==
[[MND]]（amyotrophic lateral sclerosis，[[ALS]]）在早先时期与[[运动神经元疾病]]具有完全等同的含义，特指先有下[[运动神经元]]损害，之后又有[[上运动神经元]]损害的一个[[独立]]的疾病。但后来发现还有另外两种[[变异]]情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为[[原发性侧索硬化]]，后者称为[[脊髓性肌萎缩]]。到目前为止有些文献仍沿用[[运动神经元病]]来专指MND。
肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。
== MND的诊断==
1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的MND临床治疗研究，提出了一个MND的[[筛选]]诊断标准，该标准对临床实践并不实用。
1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：
=== MND必须具备的条件===
（1）20岁以后起病。
（2）进展性，无明显的缓解期和平台期。
（3）所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。
（4）[[肌电图]]示广泛失神经。
=== 支持脊髓性肌萎缩（SMA）的条件===
（1）上述的下运动神经元体征。
（2）腱反射消失。
（3）无Hoffmann和Babinski征。
（4）神经传导速度正常。
=== 支持MND的条件===
（1）具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。
（2）必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。
（3）可有假性延髓性麻痹和[[情感]]不[[稳定]]或强哭强笑（emotional lability）。
（4）多为[[消瘦]]体型。
=== 有可疑上运动神经元体征（possible upper motor neurone signs）的ALS（即ALS-PUMNS）===
（1）上述下运动神经元受累体征。
（2）肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。
（3）无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。
=== 原发性侧索硬化的诊断标准===
（1）必要条件：①成人起病；②无[[中风]]史或支持[[多发性硬化]]的缓解复发病史；③家族中无类似病史；④痉挛性[[截瘫]]；⑤下肢腱反射亢进；⑥Babinski征阳性或有踝震挛；⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤；⑧无持续性的感觉异常或肯定的[[感觉缺失]]；⑨无痴呆；⑩肌电图无失神经的证据。
（2）符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹（吞咽困难、[[构音障碍]]）；②上肢的上运动神经元体征（手[[活动]]不灵活、轮替[[动作缓慢]]笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性）；③痉挛性膀胱症状；④[[MRI]]示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号；⑤磁共振[[光谱]]（magnetic resonance spectroscope）有皮质乙酰[[天门冬氨酸]]缺失的证据；⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。
（3）诊断原发性侧索硬化还应[[注意]]排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑[[畸形]]、[[枕骨]]大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性[[脑梗死]]； ②[[血液]]检查排除[[维生素B]]l2缺乏、[[HTLV-1]]（human T lymphocyte leukemia virus）、极[[长链脂肪酸]]（排除[[肾上腺脑白质营养不良]]）、Lyme抗体、[[梅毒]]血清实验、免疫[[电泳]]（排除副蛋[[白血]]症）；③[[脑脊液检查]]排除多发性硬化、HTLV-1[[感染]]和[[神经梅毒]]。
原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。
== 鉴别诊断==
MND的鉴别诊断[[比较]]复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被[[误诊]]为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。
铅、汞、有机磷和有机氯[[杀虫剂]]等引起的[[中毒]]性周围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意鉴别。
== MND的治疗==
长期以来MND缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑（力如太）作为ALS的标准治疗[[药物]]上市后，经过大量的临床[[验证]]发现该药可延长MND患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟MND发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的[[运动障碍]]获得改善。该药主要是通过抑制[[突触]][[前谷]]氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制[[神经末梢]]和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药[[耐受性]]好，常见[[副反应]]有[[恶心]]、[[乏力]]和谷丙[[转氨酶]]升高。
MND的[[对症治疗]]对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防[[关节]]挛缩。吞咽功能障碍时应及时插[[胃管]]或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的[[吸入性肺炎]]。发生呼吸困难时应[[行气]]管切开，[[机械通气]]。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压[[辅助呼吸]]，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给[[卡马西平]]0.1，3次/d或[[巴氯芬]]，初始[[剂量]]为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，[[有效剂量]]范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。
== 预后==
谷氨酸、天冬氨酸
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