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Barlow综合征

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 19:45
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== 概述Barlow综合征的治疗==
=== 症状内科治疗===
多数二尖瓣脱垂病人可无症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流。其(1)β[[自然受体]]发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状:==== (1)不典型胸痛====阻滞药:常用[[普萘洛尔]]([[心得安]]),具有多方面的[[作用]],包括:①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常,缩短QT间期。②减慢心率,降低[[心肌]]氧耗量及室壁张力,缓解胸痛。③减除焦虑。
不典型(2)抗[[胸痛血小板]]可发生于前胸,治疗:发生脑缺血时,可给予[[疼痛阿司匹林]][[轻重]]不一,重者似[[刺痛]]或刀割样,与劳累和[[精神]]紧张无关,发作可瞬间即逝或持续数小时,[[卧位]]时可减轻,与[[冠心病心绞痛]]不同,后者卧位时加剧,[[坐位]]时减轻。[[硝酸甘油]]疗效不一。胸痛原因未明,可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状[[动脉]]痉挛等有关。O.5~1.0g/d治疗。
==== (2)心悸====(3)抗生素的应用:因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大,一些学者常常主张应用抗生素治疗,但多数学者不主张预防性地使用抗生素。下列情形应预防性地使用抗生素:①严重的二尖瓣反流;②拔牙、[[外伤]]、手术等。
约半数患者有(4)抗心律失常治疗:二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常治疗:①有心律失常的症状;②有室上性心动过速、室颤史等。可用[[心悸普罗帕酮]],可能与快速心律失常有关。但[[动态心电图胺碘酮]][[监测抗心律失常药]]发现心悸与心律失常关系不大。物。==== (3)自主(植物)神经功能失调=外科治疗===
自主(植物)神经功能失调包括[[焦虑]]、[[情绪]]紧张和易[[激动]]、[[乏力]]、过度换气等,反映[[迷走神经]]张力和[[交感神经]]张力增高表现。==== (4)眩晕或昏厥====严重的Barlow综合征患者伴显著的二尖瓣闭锁不全时可行二尖瓣置换术。
[[眩晕]]或[[昏厥]]可能与[[直立性低血压]]和(或)心律失常引起脑部缺血有关,但在窦性[[心律]]时亦可发生昏厥。=== 体征=== ==== (1)本病女性多见==== 伴有体型瘦长和[[胸廓]][[畸形]],如[[漏斗胸]]、直背(前后胸径狭小,正常[[胸椎]]后突消失)和[[脊椎]]侧突等,对诊断有一定参考价值。==== (2)心尖搏动多正常==== 偶尔在左[[侧卧位]]时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动。==== (3)典型听诊特征==== 于心尖区内侧及[[胸骨]]左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音,常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或[[直立]]位、[[吸入]][[亚硝酸异戊酯]]、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张[[末期]]容量减少,使二尖瓣脱垂加重,喀喇音提前,杂音变长并响亮;深呼气、下蹲、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加,使二尖瓣脱垂减轻,喀喇音延迟,杂音变短并减轻。少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音,又无收缩中、晚期杂音,仅依靠超声心动图或[[左心室造影]]才能确诊,临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。== Barlow综合征的并发症概述==
[[Barlow综合征]](mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有[[二尖瓣闭锁不全]]的一组[[综合征]]。该症常[[发生]]进行性二尖瓣闭锁不全、[[感染性心内膜炎]]、[[心律失常]]、[[心脏性猝死]]、[[脑血管意外]]等并发症。。Barlow综合征在青年[[人中]]女[[性比]]男性多见(2∶1),但在[[中年]]和老年人中男女的发病率[[相似]]。本征大多见于成年[[患者]],少见于[[儿童]]。Barlow综合征患者绝大多数的预后良好,患者可经历多年而无自觉[[症状]],临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。
二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。
== Barlow综合征的临床表现==
 
=== 症状===
 
多数二尖瓣脱垂病人可无症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流。其[[自然]]发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状:
==== (1)不典型胸痛====
 
不典型[[胸痛]]可发生于前胸,[[疼痛]][[轻重]]不一,重者似[[刺痛]]或刀割样,与劳累和[[精神]]紧张无关,发作可瞬间即逝或持续数小时,[[卧位]]时可减轻,与[[冠心病心绞痛]]不同,后者卧位时加剧,[[坐位]]时减轻。[[硝酸甘油]]疗效不一。胸痛原因未明,可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状[[动脉]]痉挛等有关。
 
==== (2)心悸====
 
约半数患者有[[心悸]],可能与快速心律失常有关。但[[动态心电图]][[监测]]发现心悸与心律失常关系不大。
==== (3)自主(植物)神经功能失调====
 
自主(植物)神经功能失调包括[[焦虑]]、[[情绪]]紧张和易[[激动]]、[[乏力]]、过度换气等,反映[[迷走神经]]张力和[[交感神经]]张力增高表现。
==== (4)眩晕或昏厥====
 
[[眩晕]]或[[昏厥]]可能与[[直立性低血压]]和(或)心律失常引起脑部缺血有关,但在窦性[[心律]]时亦可发生昏厥。
=== 体征===
 
==== (1)本病女性多见====
 
伴有体型瘦长和[[胸廓]][[畸形]],如[[漏斗胸]]、直背(前后胸径狭小,正常[[胸椎]]后突消失)和[[脊椎]]侧突等,对诊断有一定参考价值。
==== (2)心尖搏动多正常====
 
偶尔在左[[侧卧位]]时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动。
==== (3)典型听诊特征====
 
于心尖区内侧及[[胸骨]]左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音,常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或[[直立]]位、[[吸入]][[亚硝酸异戊酯]]、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张[[末期]]容量减少,使二尖瓣脱垂加重,喀喇音提前,杂音变长并响亮;深呼气、下蹲、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加,使二尖瓣脱垂减轻,喀喇音延迟,杂音变短并减轻。少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音,又无收缩中、晚期杂音,仅依靠超声心动图或[[左心室造影]]才能确诊,临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。
== Barlow综合征的并发症==
Barlow综合征可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。
二尖瓣脱垂喀喇音应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别(表1)。
 
== Barlow综合征的治疗==
 
=== 内科治疗===
 
(1)β[[受体]]阻滞药:常用[[普萘洛尔]]([[心得安]]),具有多方面的[[作用]],包括:①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常,缩短QT间期。②减慢心率,降低[[心肌]]氧耗量及室壁张力,缓解胸痛。③减除焦虑。
 
(2)抗[[血小板]]治疗:发生脑缺血时,可给予[[阿司匹林]]O.5~1.0g/d治疗。
 
(3)抗生素的应用:因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大,一些学者常常主张应用抗生素治疗,但多数学者不主张预防性地使用抗生素。下列情形应预防性地使用抗生素:①严重的二尖瓣反流;②拔牙、[[外伤]]、手术等。
 
(4)抗心律失常治疗:二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常治疗:①有心律失常的症状;②有室上性心动过速、室颤史等。可用[[普罗帕酮]]、[[胺碘酮]]等[[抗心律失常药]]物。
=== 外科治疗===
 
严重的Barlow综合征患者伴显著的二尖瓣闭锁不全时可行二尖瓣置换术。
== 预后==
尿儿茶酚胺、儿茶酚胺
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