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起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“[[爪形手]]”、“[[猿手]]”[[畸形]]。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后[[肌无力]]波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。[[肌肉萎缩]]软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，[[腱反射]]减弱与受累肌相应。[[括约肌]]无功能障碍，[[病理反射]]多不出现，但可见于频发[[肌束震颤]]时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和[[感觉异常]]出现，[[舌肌]][[萎缩]]，[[软腭]][[运动障碍]]伴发音及[[吞咽]][[症状]]极少产生。　　

==辅助检查==

3.EMG显示下运动神经元病变特点。　　

==鉴别诊断==

2.[[颈椎]][[脊髓病]]的外侧型及[[神经根型颈椎病]]可有双手肌萎缩，手的精细[[动作障碍]]，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。