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库欣综合症

删除7字节, 2017年3月16日 (四) 19:53
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==== 皮质醇测定====
(1)24h尿中游离皮质醇测定
尿中[[游离皮质醇]](F)增高,超过110μg/24h。由于尿中F反映24h的皮质醇水平,受其他因素影响比血中皮质醇小,故诊断价值较高。可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合症的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98 %。
连续2天口服地塞米松0.5mg,每6小时1次或0.75mg,每8小时1次,每天分别测服药后的血中游离皮质醇(F)与24h尿中的F,如果服药[[后血]]中的F,24h尿中的F比服药前降低50%以上,称可以抑制,则排除“库欣”的诊断;反之,可确诊为库欣综合症,再进一步做库欣的病因鉴别诊断。Liddle试验也存在15%~20%的假阳性反应,必须与24h尿中的F等结合在一起[[分析]],以提高诊断的准确率。
==== 大剂量地塞米松抑制试验(DST)====
(1)8mg地塞米松2天法
连续2天服用地塞米松(2mg,每6小时1次),服药后的血中F和24h尿中的F与对照天相比下降50%以上,为可以抑制,为增生型库欣,反之为不抑制,考虑为肾上腺皮质腺瘤或腺癌。异位ACTH综合征和某些结节性增生患者,可结合其他化验、试验,进一步鉴别。 (2)过夜8mg地塞米松抑制试验(DST)法
方法:用皮下埋管法开放静脉,先取血测ACTH作对照,[[然后]]注射CRH 1μg/kg或100μg/次,分别于注射前15min,注射后0、15、30、60min [[采血]],测ACTH。腺瘤病人由于能自主分泌大量的血中F,反馈抑制垂体,故测定基础值低于正常人,注射CRH后无明显兴奋,即没有高峰。异位ACTH综合征时,血中ACTH不受CRH影响,故ACTH测定基础值很高,也没有兴奋高峰。而肾上腺皮质增生的病人,不论是垂体微腺瘤引起双侧肾上腺弥漫性增生,还是结节性增生,其基础ACTH都较高,且能被CRH兴奋,注射CRH后ACTH有高峰值。Kay等总结CRH兴奋试验的结果后提出:峰值比基值升高的百分率:ACTH>50%,血中的F>20%为阳性反应,提示垂体性库欣病,而ACTH升高<50%,血中F<20%为阴性反应,提示异位ACTH综合征,或肾上腺源性库欣综合症。但实践证实,肾上腺增生病时CRH 试验存在10%的假阴性。目前有人提出联合运用精氨酸加压素(AVP)做CRH试验。我院曾用神经垂体后叶素(神经垂体素)替代AVP与CRH联合运用,做兴奋试验,发现于垂体性库欣(不论是双肾上腺弥漫性增生还是结节性增生)时,注射神经垂体后叶素与CRH后,ACTH都能升高,升高的绝对值超过20pg/ml,其血中F的升高绝对值超过7μg/dl,而肾上腺源性库欣(如肾上腺瘤)时.ACTH的增加值小于20pg/ml,血中F的增加值小于7/μg/dl。
==== 其他试验====
(1)美替拉酮试验
美替拉酮([[甲吡酮]],化学名双[[吡啶]]异[[丙酮]],Su4885,mitopirone,metyrapone)试验:该药可抑制肾上腺皮质激素合成中所需的11-β-羟化酶,使11-脱氧皮质醇等中间产物增多,而皮质醇和皮质酮的合成减少,尿中17-生酮类固醇(17-KGS)或17-OHCS的排量显着增加。
==== X线检查====
(1)蝶鞍平片法或分层摄片法
由于库欣病患者的垂体肿瘤较小,平片法结果大多阴性,用蝶鞍分[[层片]]法部分病人仅有轻度的异常改变,且敏感度差,准确性不大。但如发现蝶鞍增大,有助于垂体瘤的诊断。 (2)肾上腺X线法
对肾上腺增生与腺瘤好,属无[[创伤]]检查,方便、价廉、较准确。常用来与MRI,CT一起作库欣综合症的定位诊断。
==== 其他====
(1)131Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描
能显示肾上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤侧浓集,对侧往往不显影,图像不如CT清晰。 (2)岩下窦ACTH测定(IPSS)
==== 分型治疗====
(1)肾实精壅
[[治法]]:泻[[肾泄]]浊。
常用成方:[[真武汤]]、[[参苓白术散]]、[[苓桂术甘汤]]、桂附[[八味丸]]。
==== 专方治疗====
(1)黄精大承气汤加味
组成:大黄6克,芒硝、厚朴、枳实各6克,[[首乌]]、龙胆草、黄精各15克。
垂体下丘脑部位放射治疗,60年代后,开展60钴丙种射线照射,20%~30%的病人可获症状缓解或基本痊愈。
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