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一种不常见的慢性T[[细胞]][[淋巴瘤]],主要侵犯[[皮肤]],偶尔侵犯[[内脏]].
本病较[[霍奇金病]]和NHL罕见,而且与大多数淋巴瘤不一样,是隐袭性发病.可能表现为难以诊断的慢性[[瘙痒]]的[[皮疹]].最初呈斑块,可能扩散侵犯大部分皮肤,变成[[结节]]状,最后侵犯到全身.病损部位可能变成[[溃疡]].由于[[皮肤病]]损部位很缓慢地逐渐出现大量的淋巴瘤细胞,[[病理]]诊断常被延误.[[免疫]][[表型]]检查表明恶性细胞是成熟T细胞(T4 ,T11 ,T12 )在[[表皮]]出现特征性的Pautrier微小[[脓肿]].大多数病人诊断为此病时已年过50岁即使不经治疗,诊断后的平均估计寿命约为7~10年有些病例被称为Sézary[[综合征]]的[[白血病]]期,其特点是[[末梢血]]液中出现带有"脑状核"的恶性T[[淋巴细胞]].
治疗
电子束[[放射疗法]](大部分能量被5~10mm组织吸收)和局部使用[[氮芥]]已证明对控制[[疾病]]有高效.皮肤斑块也可用太阳灯和[[类固醇]]治疗.应用[[烷化剂]]和[[叶酸]][[拮抗剂]]进行全身治疗可使[[肿瘤]]短暂消退.应用[[化学]]敏感性药物的体外光疗已初见成效.[[腺嘌呤]]2脱胺酶抑制剂,[[氟达拉滨]]和2-氯[[去氧]]腺嘌呤亦是有希望的新药.
[[分类:疾病]]
