3,571
个编辑
更改
无编辑摘要
[[原发性]]巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与[[遗传因素]]有关。环境因素、[[病毒感染]]，如[[肝炎病毒]][[感染]]在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法，通常采用[[烷化剂]]和[[苯丁酸氮芥]]治疗，中医治疗只能是对症下药，控制病情的发展，提高生存质量。
==分类==
巨球蛋白血症可分以下三种情况：
① 原发性巨球蛋白症：本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述，因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。
血清中的M蛋白多来源于骨髓浆细胞的恶性增生。与其他[[肿瘤细胞]]的发生相似，关于浆细胞异常[[增殖]]的真正原因尚未明了，可能与病毒感染或[[基因突变]]有关，通过这些因素触发浆细胞增殖。单克隆丙种球蛋白病可分为良性和恶性；除原发者外，也可继发于一些良性或恶性疾病。
③ [[继发性]]巨球蛋白血症：多发于[[淋巴系统]][[增生]]性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见于[[慢性炎症]]性疾病。本节叙述原发性巨球蛋白血症。
血清中存在的 IgM 是免疫球蛋白的五聚体结构，约占血清总免疫球蛋白的 7%～10％,浓度为0.8～3.0g/L,分子量90万，每个单体分子量18万，[[沉降系数]]18～19s，也有少数 22s,26s或35s,存在于B[[细胞表面]]的为单体IgM,沉降系数7s。
发病年龄80%在50岁以上，中位发病年龄65岁，发病高峰在70～80岁，40岁以下不足3%。
巨球蛋白血症的临床表现
贫血 是本病最为常见的表现，可见于80%以上患者，其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑，红细胞寿命缩短及[[血容量]]增大、[[血液稀释]]、出血等多种原因。另见[[溶血性贫血]],Coombs 试验阳性者。
出血 40% 以上患者有出血表现。一般不严重，表现为鼻衄、[[口腔粘膜出血]]、皮肤紫癜。[[眼底出血]]可引起视力障碍。
感染 由于[[免疫功能]]缺陷，患者易出现[[细菌性感染]]。 淋巴结、肝脾肿大20％～40％患者可见肝、脾、淋巴结肿大。肝脾肿大多为轻至中度，偶可见达肋下5～6cm。淋巴结肿大早期一般为轻至中度，[[晚期]]可融合成块。CT扫描可出现[[腹膜后淋巴结肿大]]，与[[恶性淋巴瘤]]相似。
其他 晚期可因累及肺、肾、肠及[[中枢神经系统]]出现相应的临床表现。溶骨性[[骨质破坏]]少见。与循环血IgM 有关表现。与IgM沉积有关的表现。
巨球蛋白血症诊断标准
血清中出现单克隆IgM 且 >10g/L 和骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断本病的主要依据，结合患者发病年龄大、贫血、出血、[[神经系统]]症状和肝脾淋巴结肿大，一般可对本病作出诊断。
血清中单克隆IgM 增高除见于WM外，尚见于MGUS、[[慢性淋巴细胞白血病]]、淋巴瘤、IgM [[骨髓瘤]]等疾病。
巨球蛋白血症治疗
发病早期，无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗，但应定期随访，若出现贫血、出血、体重减轻、发热和[[盗汗]]，高粘滞综合片，显著的肝脾和淋巴结肿大，及任何与单克隆I g M增高的症状均应及时治疗。治疗效果的评价标准尚未统一，多数是参照[[多发性骨髓瘤]]和低度恶性淋巴瘤的治疗反应。
[[化学]]治疗 烷化剂单独或联合[[泼尼松]]是症状性原发性巨球蛋拉拉扯扯血症初治的标准方案。
生物治疗 [[干扰素]]和 CD20 [[单克隆抗体]]可用于难治或复发者的挽救治疗。
[[造血干细胞]][[移植]] [[异基因骨髓移植]]、[[自体骨髓移植]]和自体外周血症已进行了初步临床研究。 血浆置换术 因IgM80% 分布在血管内，血浆置换可以有效控制高粘滞综合症。红细胞输注 对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血。
预后与转归
WM患者中位生存期5年，20%患者可生存10年以上。
死亡的主要原因为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性[[大细胞淋巴瘤]]（R ichter 综合征）、急性骨髓细胞[[白血病]]而死亡。
影响预后因素：老年男性、贫血、体重减轻、[[中性粒细胞减少]]及具有[[冷球蛋白血症]]者预后差；化疗有效者较无效者明显延长。（本文以上资料为本站编辑根据搜狐健康频道等有关网络资料整理）
[[分类:疾病]]
