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[[阵发性冷性血红蛋白尿]](paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以[[血红蛋白尿]]为特征的一种罕见[[疾病]]。
==阵发性冷性血红蛋白尿的病因==
(一)发病原因
[[病毒]]、[[支原体]]、[[螺旋体感染]]。
(二)发病机制
现已确定本症的[[溶血]]是由血中一种7S [[IgG]]冷抗体(Donath-Landsteiner[[抗体]]，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红[[细胞]]上并激活[[补体]]。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但[[补体激活]]的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种[[溶血素]]，但也有些[[凝集作用]]。
==阵发性冷性血红蛋白尿的症状==
诱发[[溶血]]的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的[[寒战]]，[[发热]](高达40℃)、全身[[无力]]、[[腹部不适]]、腰背及[[下肢]][[疼痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]。随后第1次尿液为[[血红蛋白尿]]，呈暗红色或黑色。从出现[[症状]]至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有[[脾大]]及高[[胆红素血症]]。反复发作后可有[[含铁血黄素]]尿。[[全身症状]]较CAS为显著。[[梅毒]]引起的PCH患者可有Raynaud[[综合征]]。
除典型[[临床表现]]外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。
1.诊断标准和依据
(1)受寒后急性发病，严重[[贫血]]，血红蛋白尿。
(2)冷热溶血试验阳性。
(3)[[Coombs试验]]阳性C3型。
2.诊断评析
(1)PCH是有明确诱因的一种罕见[[疾病]]：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。
(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意[[标本]]送检时间。Coombs试验应做[[单抗]][[补体]]的[[抗血清]]试验阳性率可提高。
(3)[[阵发性冷性血红蛋白尿]]症有[[原发性]]与[[继发性]]之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与[[病毒感染]]性疾病有关，如[[传染性单核细胞增多症]]、[[支原体肺炎]]、[[麻疹]]、[[腮腺炎]]、[[病毒性肝炎]]等，应给予充分的注意。
==阵发性冷性血红蛋白尿的诊断==
===阵发性冷性血红蛋白尿的检查化验===
1.外周血 发作时[[贫血]]严重，进展较迅速，[[急性期]][[网织红细胞]]通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围[[血液]]可见[[红细胞]]大小不一及[[畸形]]，并有[[球形红细胞]]、红细胞碎片、[[嗜碱]]点彩及多染性红细胞，甚至[[幼红细胞]]都可出现。起始可有短暂的[[白细胞减少]]，随后有[[白细胞增多]]。
2.[[含铁血黄素]]试验阳性。
3.冷热[[溶血]]试验(D-L试验)阳性。
4.[[Coombs试验]]阳性C3型。
===阵发性冷性血红蛋白尿的鉴别诊断===
1.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]] 多为[[慢性病]]程，反复出现的[[血红蛋白尿]]。[[实验室检查]]Ham试验(+)，[[特异性抗体]]CD55、CD59阴性[[细胞]]升高。
2.[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]] 急性发病时可有类似的[[临床表现]]及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热[[溶血]]试验阴性。
==阵发性冷性血红蛋白尿的预防和治疗方法==
注意保温。
===阵发性冷性血红蛋白尿的西医治疗===
(一)治疗
尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于[[梅毒]]等病的治疗主要是针对原发病。
(二)预后
[[感染]]后的[[阵发性冷性血红蛋白尿]]在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低[[滴度]]的D-L[[抗体]]可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==阵发性冷性血红蛋白尿的病因==
(一)发病原因
[[病毒]]、[[支原体]]、[[螺旋体感染]]。
(二)发病机制
现已确定本症的[[溶血]]是由血中一种7S [[IgG]]冷抗体(Donath-Landsteiner[[抗体]]，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红[[细胞]]上并激活[[补体]]。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但[[补体激活]]的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种[[溶血素]]，但也有些[[凝集作用]]。
==阵发性冷性血红蛋白尿的症状==
诱发[[溶血]]的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的[[寒战]]，[[发热]](高达40℃)、全身[[无力]]、[[腹部不适]]、腰背及[[下肢]][[疼痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]。随后第1次尿液为[[血红蛋白尿]]，呈暗红色或黑色。从出现[[症状]]至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有[[脾大]]及高[[胆红素血症]]。反复发作后可有[[含铁血黄素]]尿。[[全身症状]]较CAS为显著。[[梅毒]]引起的PCH患者可有Raynaud[[综合征]]。
除典型[[临床表现]]外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。
1.诊断标准和依据
(1)受寒后急性发病，严重[[贫血]]，血红蛋白尿。
(2)冷热溶血试验阳性。
(3)[[Coombs试验]]阳性C3型。
2.诊断评析
(1)PCH是有明确诱因的一种罕见[[疾病]]：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。
(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意[[标本]]送检时间。Coombs试验应做[[单抗]][[补体]]的[[抗血清]]试验阳性率可提高。
(3)[[阵发性冷性血红蛋白尿]]症有[[原发性]]与[[继发性]]之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与[[病毒感染]]性疾病有关，如[[传染性单核细胞增多症]]、[[支原体肺炎]]、[[麻疹]]、[[腮腺炎]]、[[病毒性肝炎]]等，应给予充分的注意。
==阵发性冷性血红蛋白尿的诊断==
===阵发性冷性血红蛋白尿的检查化验===
1.外周血 发作时[[贫血]]严重，进展较迅速，[[急性期]][[网织红细胞]]通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围[[血液]]可见[[红细胞]]大小不一及[[畸形]]，并有[[球形红细胞]]、红细胞碎片、[[嗜碱]]点彩及多染性红细胞，甚至[[幼红细胞]]都可出现。起始可有短暂的[[白细胞减少]]，随后有[[白细胞增多]]。
2.[[含铁血黄素]]试验阳性。
3.冷热[[溶血]]试验(D-L试验)阳性。
4.[[Coombs试验]]阳性C3型。
===阵发性冷性血红蛋白尿的鉴别诊断===
1.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]] 多为[[慢性病]]程，反复出现的[[血红蛋白尿]]。[[实验室检查]]Ham试验(+)，[[特异性抗体]]CD55、CD59阴性[[细胞]]升高。
2.[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]] 急性发病时可有类似的[[临床表现]]及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热[[溶血]]试验阴性。
==阵发性冷性血红蛋白尿的预防和治疗方法==
注意保温。
===阵发性冷性血红蛋白尿的西医治疗===
(一)治疗
尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于[[梅毒]]等病的治疗主要是针对原发病。
(二)预后
[[感染]]后的[[阵发性冷性血红蛋白尿]]在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低[[滴度]]的D-L[[抗体]]可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
