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== 淋巴网状细胞瘤的治疗==
=== 治疗常规===
淋巴网状细胞瘤一般按临床分期采用化疗和放射治疗。
(1)ⅠA和ⅡA期首选放射治疗(次全淋巴结照射或区域照射)。
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA期首选全淋巴结照射。
(3)ⅢB期和LD亚型首选化疗,以后可酌情进行放射治疗。
(4)纵隔大肿块(横径>1/3胸腔横径)应先作化疗2周期,肿物缩小后再放疗。
(5)Ⅳ期病人以化疗为主,目前为多数学者接受的治疗方案(图1)。
①剂量:每4~6周40~44Gy。
②照射野:次全淋巴结(STLI)照射膈上病变采用斗篷野和全肋形野照射,膈下病变采用倒丫野和斗篷野。全淋巴结(TLI)照射即斗篷野加倒丫野。
③儿童患者由于处于[[发育]]期:为了防止放射引起的发育障碍,放疗剂量应适当降低,照射野也适当限制,如改为局部扩大野。
根据不同年龄剂量调整如下:<5岁 20Gy,5~10岁 25Gy,11~15岁 30Gy。早期淋巴网状细胞瘤通过照射可取得良好根治性效果。美国Stanford大学的结果如表12。近年来对于早期淋巴网状细胞瘤由于治愈率高和减少第2原发癌的发生,治疗趋向保守。适当病例可以进行区域性照射加化疗,远期结果和全淋巴结照射相同。
=== 化学治疗===
随着新药的增多,特别是近20年来联合化疗的发展和经验的积累,淋巴网状细胞瘤的化疗效果已有明显提高。常用化疗方案如表13。
约75%~80%的淋巴网状细胞瘤病人通过MOPP治疗可达完全缓解,约60%~65%的病人可得治愈。ABVD作为与MOPP不交叉[[耐药]]的补充治疗,可在一定程度上提高MOPP的疗效(表14,15)。
经多年的临床研究,ABVD方案对男性生殖细胞的抑制较MOPP轻,为暂时性;第2原发尤其是急性白血病很少。进一步研究,意大利学者比较了半程MOPP加半程ABVD即MA/MA比全程MOPP加全程ABVD,即[[MM]]/[[AA]]的结果,完全缓解率均为90%,5年无病生存率前者为78%,后者为72%,也无显著区别。
MOPP-[[ABV]]方案取消了[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]]),[[多柔比星]]([[阿霉素]])剂量加到35mg/m2,给药方法也有一定改善,通过170例7年随访说明:①完全缓解率84%,②7年生存率80%,③7年无病生存率65%,与MOPP-ABVD无明显区别,但病人[[耐受性]]较好。欧洲[[新设]]计的CHLVPP/EVA方案:[[苯丁酸氮芥]]([[瘤可宁]])6mg/m2口服,丙卡巴肼([[甲基苄肼]])90mg/m2口服,[[泼尼松龙]]50mg口服,第1~7天;VP-16 75~100mg/m2,口服,第1~5天;长春新碱1.4mg/m2静脉注射,第1天;[[长春碱]]6mg/m2和多柔比星(阿霉素)50mg/m2静脉注射,第8天。通过701例5年随访说明:5年生存率92%,5年无病生存率85%,但病人发生急性粒细胞白血病和[[MDS]]的相对较少。
== 概述==
霍奇金淋巴瘤的病因仍不清楚,现在认为与[[遗传]]倾向(genetic susceptibility)和[[感染]]有关,尤其是[[EB病毒感染]]与霍奇金淋巴瘤发病密切相关。目前的流行病学资料都支持上述两种病因,但是遗传倾向和感染引起的霍奇金淋巴瘤亚型不同。
==== (1)感染因素====
在发展中国家,大部分霍奇金淋巴瘤病例为[[EBV]]阳性。在发达国家,大约有40%~50%的霍奇金淋巴瘤病例与EBV感染有关,这些病例主要为儿童和老年人,而在青年结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者中较少见。例如,在肯尼亚(Kenya),100%的儿童病例为EBV潜在膜蛋白-1(Latent Membrane Protein-1,LMP-1)阳性,其中的25例具有Ⅰ型和(或)Ⅱ型EBV[[病毒]]。在这一研究中,只有63%的肯尼亚成年人为LMP-1阳性。最近,对1546例霍奇金淋巴瘤病例进行流行病学分析,发现混合细胞型比结节硬化型,儿童比青年人,男[[性比]]女性,[[西班牙人]](Hispanics)比白人的EBV阳性率显著高。
淋巴结转移癌有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。
== 预后==
浆细胞、[[血清铁]]、[[血清铁蛋白]]、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、红细胞沉降率、尿素氮