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[[色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩]](pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底[[疾病]]。本病病因及发病机制不明。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
本病发[[病机]]制不清，但有各种推测。
1.[[炎症]]因素 Brown认为是[[结核]]，纪秀香报道的病例有[[梅毒]]史。
2.[[遗传因素]] Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者[[视力]]、[[视野]]均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层[[视网膜]][[脉络膜]][[变性]]的[[疾病]]。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型[[视网膜色素变性]]。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发[[脉络膜萎缩]]。
3.[[血管]]因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起[[动脉]]变细，[[视网膜营养障碍]]，RPE[[细胞]]脱失[[萎缩]]，发生[[微循环障碍]]，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的症状==
1.视功能改变 本病病程缓慢，中心[[视力]]良好，无症状，无[[夜盲]]，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的[[视野]]改变。但病变晚期侵犯[[黄斑]]时视力严重受损，甚至可能导致[[失明]]。视野改变有环形[[暗点]]、向心性收缩、与[[萎缩]]病变区相对应的暗点。[[暗适应]]双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病[[光感受器]]有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到[[光诱导]]性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。
2.[[眼底改变]] 主要表现为[[视盘]]周围有灰白色或青灰色[[视网膜]][[脉络膜萎缩]]区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，[[静脉]]两侧之萎缩区及静脉表面可见大量[[骨细胞]]样[[色素沉着]]。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜[[脉络膜]]发生萎缩，[[小动脉]]与其余视网膜显示正常，眼底无[[出血]]及[[渗出]]。
通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光[[血管造影]]诊断并不困难。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的诊断==
===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的检查化验===
1.眼底荧光血管造影 显示大范围的[[静脉]]旁RPE缺损和轻度[[脉络膜]]异常。造影早期[[动脉]]期在[[萎缩]]区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在[[视盘]]周围及[[视网膜]]两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部[[色素沉着]]处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中、[[小血管]]及[[毛细血管]]已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。
2.眼电生理检查 因为属于PRE[[变性]]性[[疾病]],可以出现ERG、EOG的异常改变。
===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的鉴别诊断===
1.[[原发性视网膜色素变性]] 虽然均首先损害RPE，以后又累及[[脉络膜]]组织，但无[[夜盲症]]状，眼底病变有有规律地沿着[[静脉血]]管分布，ERG b波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，[[暗适应曲线]]抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层[[视网膜变性]]。
2.螺旋状[[视盘]]周围[[脉络膜萎缩]]、回旋状脉络膜[[萎缩]]、[[脉络膜炎]]、中心性晕轮状脉络膜萎缩及[[眼底血管样条纹]] 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与[[视网膜]]静脉的走向无关。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的并发症==
可合并有中心性浆液性视网膜[[脉络膜病变]]、[[闭角型青光眼]]、[[黄斑]]晕轮状[[脉络膜萎缩]]等改变。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的西医治疗==
(一)治疗
无特殊[[疗法]]，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。
(二)预后
呈现进行发展的态势，可以保存中心[[视力]]。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
本病发[[病机]]制不清，但有各种推测。
1.[[炎症]]因素 Brown认为是[[结核]]，纪秀香报道的病例有[[梅毒]]史。
2.[[遗传因素]] Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者[[视力]]、[[视野]]均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层[[视网膜]][[脉络膜]][[变性]]的[[疾病]]。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型[[视网膜色素变性]]。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发[[脉络膜萎缩]]。
3.[[血管]]因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起[[动脉]]变细，[[视网膜营养障碍]]，RPE[[细胞]]脱失[[萎缩]]，发生[[微循环障碍]]，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的症状==
1.视功能改变 本病病程缓慢，中心[[视力]]良好，无症状，无[[夜盲]]，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的[[视野]]改变。但病变晚期侵犯[[黄斑]]时视力严重受损，甚至可能导致[[失明]]。视野改变有环形[[暗点]]、向心性收缩、与[[萎缩]]病变区相对应的暗点。[[暗适应]]双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病[[光感受器]]有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到[[光诱导]]性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。
2.[[眼底改变]] 主要表现为[[视盘]]周围有灰白色或青灰色[[视网膜]][[脉络膜萎缩]]区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，[[静脉]]两侧之萎缩区及静脉表面可见大量[[骨细胞]]样[[色素沉着]]。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜[[脉络膜]]发生萎缩，[[小动脉]]与其余视网膜显示正常，眼底无[[出血]]及[[渗出]]。
通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光[[血管造影]]诊断并不困难。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的诊断==
===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的检查化验===
1.眼底荧光血管造影 显示大范围的[[静脉]]旁RPE缺损和轻度[[脉络膜]]异常。造影早期[[动脉]]期在[[萎缩]]区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在[[视盘]]周围及[[视网膜]]两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部[[色素沉着]]处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中、[[小血管]]及[[毛细血管]]已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。
2.眼电生理检查 因为属于PRE[[变性]]性[[疾病]],可以出现ERG、EOG的异常改变。
===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的鉴别诊断===
1.[[原发性视网膜色素变性]] 虽然均首先损害RPE，以后又累及[[脉络膜]]组织，但无[[夜盲症]]状，眼底病变有有规律地沿着[[静脉血]]管分布，ERG b波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，[[暗适应曲线]]抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层[[视网膜变性]]。
2.螺旋状[[视盘]]周围[[脉络膜萎缩]]、回旋状脉络膜[[萎缩]]、[[脉络膜炎]]、中心性晕轮状脉络膜萎缩及[[眼底血管样条纹]] 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与[[视网膜]]静脉的走向无关。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的并发症==
可合并有中心性浆液性视网膜[[脉络膜病变]]、[[闭角型青光眼]]、[[黄斑]]晕轮状[[脉络膜萎缩]]等改变。
==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的西医治疗==
(一)治疗
无特殊[[疗法]]，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。
(二)预后
呈现进行发展的态势，可以保存中心[[视力]]。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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