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脑膜纤维瘤病

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 21:28
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== 概述脑膜纤维瘤病的治疗==
根据肿瘤所在的位置,手术治疗后可能出现相应的并发症,如进行手术治疗,可能发生以下并发症:=== 颅内出血或血肿===脑膜纤维瘤病的手术指征和手术处理原则仍是一个[[需要]]进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面[[综合]]考虑,包括肿瘤的[[大小]]、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X-刀或γ-刀治疗。
与术中需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种[[止血脑疝]]不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内[[出血]]。=== 脑水肿及术后高颅压===的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。
可用[[脱水药]]物降低颅内压,[[糖皮质激素]]减轻[[脑水肿]]。=== 神经功能缺失=== 与术中[[损伤]]重要[[功能]]区及重要[[结构]]有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。== 辅助检查概述==
颅内出现两个以上相互不连接的[[脑膜瘤]]称为[[脑膜纤维瘤病]],至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多[[发脑]]膜瘤,该病人同时有[[颅骨]]增厚和双侧[[神经瘤]]。按现代的观点,这例应属Ⅱ型[[神经纤维瘤病]](Reck linghausen’s disease)文献报道中约有一半[[患者]]是首次诊断即发现多个脑膜瘤,而另有约一半患者是首次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于[[大脑]]凸面,分散在一个大脑膜瘤周围,也可[[发生]]于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在[[脑室]]内与脑室外,或同时发生于幕上和幕下。另外,临床上还常见颅内脑膜瘤与[[听神经瘤]]或椎管内[[脊膜瘤]]同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在脑膜纤维瘤病中发现。
== 脑膜纤维瘤病的并发症==
 
根据肿瘤所在的位置,手术治疗后可能出现相应的并发症,如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
=== 颅内出血或血肿===
 
与术中[[止血]]不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内[[出血]]。
=== 脑水肿及术后高颅压===
 
可用[[脱水药]]物降低颅内压,[[糖皮质激素]]减轻[[脑水肿]]。
=== 神经功能缺失===
 
与术中[[损伤]]重要[[功能]]区及重要[[结构]]有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
== 辅助检查==
CT或MRI[[检查]],CT平扫可以很容易地发现那些体积较大,发生于大脑凸面、矢状窦旁、脑室内及后颅窝的脑膜瘤,但发生于颅底的、体积较小的肿瘤不易发现,因此[[强化]]CT扫描是有必要的,尤其是患者的临床症状比较复杂,临床与影像学不一致的情况下。多发脑膜瘤在CT或MRI的表现与单发脑膜瘤的特征相同。CT可以清楚地发现脑膜瘤的钙化,尤其在混合型或[[纤维]]型脑膜瘤较多见。CT还可显示肿瘤的囊变及其四周脑水肿,这种情况常常发生在富于[[血管]]的脑膜瘤。
注意与单发的脑膜瘤相区别,MRI的应用有助于多发脑膜瘤的鉴别诊断,尤其是其矢状位及冠状位强化扫描,可以清楚地显示颅底部位的脑膜瘤,并能清楚地显示肿瘤基底,有助于区别分叶状的肿瘤与基底相邻的多发脑膜瘤。
== 脑膜纤维瘤病的治疗==
 
脑膜纤维瘤病的手术指征和手术处理原则仍是一个[[需要]]进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面[[综合]]考虑,包括肿瘤的[[大小]]、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X-刀或γ-刀治疗。
 
需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种[[脑疝]]的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。
 
== 预后==
脑膜纤维瘤病全部切除肿瘤后预后较好,但往往由于肿瘤存在于多个部位,一次手术常不能全切肿瘤,多次手术会给患者的身体和[[心理]]带来沉重负担,术后并发症也相应地增多,因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神经瘤的多发脑膜瘤,术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤[[组织]]及受累及的硬脑膜,术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效[[方法]]。另外,γ-刀和X-刀对颅内多发小的脑膜瘤照射,也是较[[理想]]的办法。
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