3,282
个编辑
更改
无编辑摘要
== 治疗方案==
治疗原发病和去除[[病因]]，并[[注意]]支持治疗。在治疗过程中，要注意以下几点：
1.病因中病毒感染较多见，慎用免疫抑制剂。
2.如为细菌或[[真菌感染]]，应及时[[抗菌]]治疗，根据药敏及治疗反应及时调整用药。
3.病因不明伴高热者可采用[[糖皮质激素]]治疗，除退热外，还可促进肿大的肝、脾、淋巴结缩小，[[抑制]]组织细胞增生。
4.[[干扰素]]及[[人血丙种球蛋白]]（[[丙种球蛋白]]）注射对部分患者有效，有条件可行骨髓[[移植]]治疗。
5.很难与恶性组织细胞病鉴别，在排除其他可能原因后，可进行试验性化疗。方案有 CHOP、[[依托泊苷]]（VP-16）等，也可用环抱素A 治疗。化疗不能作为常规治疗措施。
6.家族性噬血细胞综合征目前暂无特效治疗，以支持治疗为主。
== 疾病代码==
[[ICD]]:B99
与[[恶性组织细胞病]]有许多[[相似]]点，有时不易区分。发病急，常有高热、乏力、嗜睡、肌肉酸痛、淋巴结及肝脾肿大，也有自身免疫性贫血、出血表现，少数有黄疸，可合并脑炎、多发性神经根炎。
== 疾病病因==
噬血细胞综合征包括家族性和获得性(也称[[反应]]性)两大类。家族性噬血细胞综合征是一种具有不同[[基因]]缺陷而有相同临床表现的致命性[[常染色体隐性遗传病]]，具有家族性特征，有的[[患者]]父母是近亲婚配。获得性噬血细胞综合征的原因包括：①[[病毒]]，最常见，如EB 病毒、[[疱疹病毒]]、[[腺病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[登革热病毒]]、HIV 等。②[[细菌]]如[[大肠杆菌]]、[[肺炎球菌]]、[[结核杆菌]]等，其他如[[真菌]]、[[寄生虫感染]]，及Q 热。③造血[[系统]]或非造血系统[[恶性肿瘤]]。④[[免疫]]缺陷状态，如[[免疫抑制剂]]和(或)[[细胞]]毒剂治疗后，[[AIDS]]，X-性联[[淋巴细胞]]增生综合征等。⑤免疫介导疾病，如[[SLE]]、[[类风湿性关节炎]]、[[结节病]]、[[过敏性结肠炎]]等。⑥[[药物]]，如[[苯妥英钠]]。
== 病理生理==
噬血细胞综合征发[[病机]]制尚未完全阐明其中包括家族性和获得性的噬血细胞的全身增殖性疾病，其发生多与免疫功能紊乱有关。
9.[[血清铁蛋白]]值不如恶性组织细胞病增[[高明]]显。
== 并发症==
目前流行病行病学尚无资料。
