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[[脆弱性骨硬化]]
【概述】
脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又称骨斑点症，播散型[[凝集]]性[[骨病]]（osteopathia condensens disseminata）及点状骨（spotted bone）。全身多数[[骨骼]]上出现广泛散播的[[致密斑]]点，一般不产生临床[[症状]]，大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
【[[病因学]]】
病因不明。为一种[[先天性发育异常]]。有遗传及家族史。一般认为是[[常染色体]]的[[显性]]遗传。
【[[病理]]改变】
在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形，边缘不整齐，形似[[骨瘤]]的小骨块，与[[皮质]]及[[关节软骨]]无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的[[骨小梁]]组成，厚度不等，其结构像海绵质骨，多数与[[长骨]]的长轴平行，其边缘逐渐移行于[[松质]]骨之中，无明确的分界线，其他骨结构正常。
【[[流行病学]]】
发病情况：为罕见病。男性多于女性2倍，发病年龄大多数为成年人。
【症状和[[体征]]】
不产生症状，有20%的病人诉[[关节]]疼痛，尤其在[[骶椎]]，但不知是骨中的斑点所致还是合并[[风湿]]痛。有时出现[[皮肤结节]]状组织[[增生]]和易形成[[疤痕]]疙瘩。
X线表现 可见圆形或[[卵子]]圆形的致密斑点，几乎波及全身，特别是在长骨的[[骨骺]]部位及[[干骺端]]，但骨干很少有斑点。斑点的大小不一，直径大约由2mm～10mm数目不等。在[[脊柱]]、[[肋骨]]及[[锁骨]]均少见，在[[颅骨]]更稀有。骨骼的轮廓改变，骨骺发育亦无影响，关节间隙正常。在成人，斑点一般不再有明显变化，而在儿童则斑点可以增加，消失及融合。
【诊断】
完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列[[疾病]]作区别。[[肢骨纹状肥大]]、[[软骨发育异常]]（Ollier病）、[[转移性癌]]等。
【治疗措施】
无症状、无[[畸形]]，不需任何治疗。
【预后】
预后良好，不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有[[肉瘤变]]。
[[分类:临床医学]][[分类:骨]]
== 百科帮你涨知识 ==
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【概述】
脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又称骨斑点症，播散型[[凝集]]性[[骨病]]（osteopathia condensens disseminata）及点状骨（spotted bone）。全身多数[[骨骼]]上出现广泛散播的[[致密斑]]点，一般不产生临床[[症状]]，大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
【[[病因学]]】
病因不明。为一种[[先天性发育异常]]。有遗传及家族史。一般认为是[[常染色体]]的[[显性]]遗传。
【[[病理]]改变】
在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形，边缘不整齐，形似[[骨瘤]]的小骨块，与[[皮质]]及[[关节软骨]]无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的[[骨小梁]]组成，厚度不等，其结构像海绵质骨，多数与[[长骨]]的长轴平行，其边缘逐渐移行于[[松质]]骨之中，无明确的分界线，其他骨结构正常。
【[[流行病学]]】
发病情况：为罕见病。男性多于女性2倍，发病年龄大多数为成年人。
【症状和[[体征]]】
不产生症状，有20%的病人诉[[关节]]疼痛，尤其在[[骶椎]]，但不知是骨中的斑点所致还是合并[[风湿]]痛。有时出现[[皮肤结节]]状组织[[增生]]和易形成[[疤痕]]疙瘩。
X线表现 可见圆形或[[卵子]]圆形的致密斑点，几乎波及全身，特别是在长骨的[[骨骺]]部位及[[干骺端]]，但骨干很少有斑点。斑点的大小不一，直径大约由2mm～10mm数目不等。在[[脊柱]]、[[肋骨]]及[[锁骨]]均少见，在[[颅骨]]更稀有。骨骼的轮廓改变，骨骺发育亦无影响，关节间隙正常。在成人，斑点一般不再有明显变化，而在儿童则斑点可以增加，消失及融合。
【诊断】
完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列[[疾病]]作区别。[[肢骨纹状肥大]]、[[软骨发育异常]]（Ollier病）、[[转移性癌]]等。
【治疗措施】
无症状、无[[畸形]]，不需任何治疗。
【预后】
预后良好，不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有[[肉瘤变]]。
[[分类:临床医学]][[分类:骨]]
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