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3．隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有[[血疱]]，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、[[吞咽困难]]、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及[[侏儒]]、爪手、假性并指等[[畸形]]。有[[癌变]]倾向。
4．根据出生后发病，水疱特点等可以诊断。应与儿童[[类天疱疮]]、[[寻常型天疱疮]]、[[脓疱疮]]等鉴别。
[[先天性大疱性表皮松解]]症是一组以皮肤上出现水疱大疱为特点的遗传性[[皮肤病]]。
==治疗==
==[[临床表现]]==
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢[[关节]]的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在[[皮肤粘膜]]的任何部位。皮损愈合后可形成[[疤痕]]，出现[[粟丘疹]]，肢端反复的皮损可使指[[趾甲]]脱落。
单纯型的皮损最轻。由于水疱发生在表皮基底细胞层，最为表浅，愈后一般不留疤痕。皮损仅见于肢端及四肢关节伸侧，不侵及粘膜(图1)。家属常在患者生后数月能够爬行时，注意到摩擦部位易出疱。
营养不良型的皮损重。这是因为水疱发生在基底膜的致密板下带，是表皮下疱，愈后遗留明显的疤痕。损害可出现在体表的任何部位，包括粘膜，以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及疤痕可使指趾间的皮肤粘连、[[指骨]][[萎缩]]、成[[爪形手]](图2)；口咽部粘膜的反复溃破，结疤可使患者张口困难、吞咽困难等。患者生后即出现皮损，预后不好。
*[[皮肤病科疾病]]
