3,306
个编辑
更改
无编辑摘要
脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管[[斑痣]]、双侧[[偏瘫]]、偏身[[萎缩]]、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为[[散发病例]]，部分为[[常染色体]][[显性]]和隐性遗传。
==[[症状]][[体征]]==
1、[[皮肤改变]]：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、[[颈部]]和躯干，少数可见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚，略高出[[皮肤]]，压之不褪色。血管痣累及前额、[[上睑]]时可伴青光眼和[[神经系统]][[并发症]]，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现[[神经症]]状。
2、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd[[麻痹]]，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
2、诊断：根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。
