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进行性肌萎缩

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 21:54
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== 进行性肌萎缩的治疗==
 
进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
 
积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗,对改善患者的肌力和运[[动功]]能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物[[副作用]]较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。
 
有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的[[病毒]]或非病毒转基因系统,都存在着[[转移]]效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入[[腺病毒]]相关病毒[[载体]],导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展。[[干细胞]]是一种能分化为多种[[组织]]细胞的始祖细胞,有报道[[静脉]]注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能[[重建]],并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞[[移植]]在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。
 
生活[[保健]]:
 
①[[保持]][[环境]][[清洁]]安静,[[注意]]防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
 
②坚持体育锻炼,[[自我按摩]]以增加活动,促进[[血液循环]],防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
 
③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等,但不可太过,以免损伤脾胃。[[白菜]]、豆芽、[[西红柿]]、[[山楂]]、[[广柑]]、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当[[控制]][[体重]]。
 
④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的[[情绪]],树立以坚强[[毅力]]战胜疾病的信心。
== 概述==
[[重症肌无力]]一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗[[胆碱酯酶]][[药物]][[效应]]良好以及肌电图低频[[重复刺激]]出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。
== 进行性肌萎缩的治疗==
 
进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
 
积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗,对改善患者的肌力和运[[动功]]能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物[[副作用]]较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。
 
有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的[[病毒]]或非病毒转基因系统,都存在着[[转移]]效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入[[腺病毒]]相关病毒[[载体]],导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展。[[干细胞]]是一种能分化为多种[[组织]]细胞的始祖细胞,有报道[[静脉]]注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能[[重建]],并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞[[移植]]在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。
 
生活[[保健]]:
 
①[[保持]][[环境]][[清洁]]安静,[[注意]]防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
 
②坚持体育锻炼,[[自我按摩]]以增加活动,促进[[血液循环]],防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
 
③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等,但不可太过,以免损伤脾胃。[[白菜]]、豆芽、[[西红柿]]、[[山楂]]、[[广柑]]、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当[[控制]][[体重]]。
 
④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的[[情绪]],树立以坚强[[毅力]]战胜疾病的信心。
== 预后==
血清肌红蛋白、[[丙氨酸]]、[[尿肌酸]]、维生素E
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