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脊髓空洞症

删除23字节, 2017年3月16日 (四) 22:10
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==治疗方法==
目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的[[放射治疗]],但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作[[物理]]治疗,以防止[[关节畸形]]。需注意预防肺部及[[尿路感染]]。
脊髓空洞症治疗主要依靠手术,常用方法有[[颅后窝减压术]]和脊髓空洞[[引流术]],主要目的是排除空洞内的液体,减轻对脊髓的压迫,从而缓解症状,延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗,但总体治疗效果大多不太满意。
脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着[[神经纤维]])组成。灰质又分为[[前角]]和后角,前角内含有大量[[运动神经]][[细胞]],支配人体的运动;后角内则是[[感觉神经细胞]],支配人体的[[痛觉]]和[[温度觉]]。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的[[感觉异常]],严重时出现运动障碍以及[[植物神经功能紊乱]]。
1:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与[[脊髓中央管]]单纯[[囊肿]]不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓[[背中线]]发育[[畸形]]的结果,空洞腔可与[[中央管]]交通,空洞内衬可见[[室管膜细胞]],囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞[[增殖]],其中心部[[坏死]]形成空洞。
2:先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、[[脑积水]]等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
 
==[[临床表现]]==
发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在[[神经]]轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑[[纤维]]中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性[[感觉障碍]]。可有深部痛,累及肩臂。累及[[后索]]时,则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起[[运动神经元]]破坏,相应肌肉瘫痪、[[萎缩]],肌张力减低,[[肌纤维]]震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到[[前臂]]、[[上臂]]及肩带。手部肌肉受累严重可出现[[爪形手]]畸形。病变累及侧索,[[下肢]]可有对称或非对称性[[痉挛]]性[[轻瘫]],[[反射亢进]],跖反向伸性。[[晚期]]可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内[[交感神经]]元所致。
(三)营养障碍 由于[[关节软骨]]和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的[[反馈]]机制失调,Charcot[[关节]]。表现为[[关节肿胀]]、[[积液]],超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节[[骨端]]骨软骨破坏破碎,可有[[半脱位]]。[[皮肤]]可有多汗,[[无汗]],颜色改变,角化过度,[[指甲]]粗糙、变脆。有时出现无痛性[[溃疡]]。常有胸[[脊柱]]的侧弯或后突。[[膀胱]]及[[直肠]][[括约肌]]功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起[[吞咽困难]],[[舌肌]]萎缩瘫痪,[[眼球震颤]],此型易危及生命。CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻。  
==脊髓空洞症的临床鉴别==
脊髓空洞症多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致[[椎管]]梗阻,脑脊液[[蛋白含量]]增高。X线摄片可证实所伴有的[[骨骼畸形]],脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟[[脊髓造影]]CT扫描及脊髓[[磁共振]]象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。
1.脊髓内肿瘤和[[脑干]]肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的[[星形细胞瘤]]或[[室管膜瘤]]分泌出[[蛋白]]性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽脊柱[[后柱]]侧突及[[神经系统]]症状可以类似脊髓空洞症尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别对疑难病例CTMRI可鉴别。好发于儿童和少年,多有明显的交叉性[[麻痹]],病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。
2.颈椎[[骨关节病]] 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断
3.[[颈肋]] 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍伴有或不伴有[[锁骨下动脉]]受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别颈椎摄片也有助于建立诊断。
4.[[梅毒]] 可以在两方面疑似脊髓空洞症在少见的增殖性[[硬脊膜]]炎中,可以出现上肢感觉障碍萎缩以及无力和下肢[[锥体束]]征,但脊髓造影可以显示[[蛛网膜下腔]]阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒[[血清反应]]阳性。  
==脊髓空洞症的护理==
心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任,向患者家属讲解术中可能出现的问题,使其从思想上有所准备,同时,应该注意掌握恰当的语言交流技巧,使患者有安全感、信任感,从而消除患者的恐惧和担心。
护理人员热情、耐心地劝导患者,使其认识到治疗疾病是当务之急,身体健康是家庭幸福和事业成功的根本,同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位,安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧,并向患者介绍手术经过及术后康复的病例,鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗。
脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响,形成管状空隙,并引起一系列临床表现,主要有三方面:一是感觉异常,通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失,或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉。
二是运动异常,主要表现为一侧或双侧上肢力量下降,手部肌肉萎缩,严重者[[小指]]及[[无名指]]不能伸直,手呈爪形。可并有下肢力量下降。
三是植物神经症状,如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等。其他,还可能伴有疼痛等症状。发病年龄通常为20~30岁,偶发儿童或成年后。
此病起病隐浅、发病缓慢,甚至觉察不出来,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩。下肢出现上运动神经元性瘫痪,所以一旦确诊,即说明已到了一定程度,应早期诊断和早期治疗效果较好。  
===脊髓空洞症传染吗===
脊髓空洞症的病理改变:空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者。
目前,对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是:后颅底[[骨质]]发育不良,(如扁平颅底、[[枕骨]]发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小,导致枕骨大孔区结构拥挤,影响脑脊液正常循环,使得脊髓中央管积水扩大,形成脊髓空洞。
脊髓空洞症的预防保健:注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,在拿热的杯、壶、金属勺子时,用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一块橡皮,然后再包块布。
脚的保护,选购或订做合适的鞋,不要让脚在鞋里磨来磨去。行走距离不要太长,经常歇歇。 舒服不过躺着。避免长时间看电视,长时间玩扑克、打麻将是对你的病情极为有害的生活方式。高枕头对你的病体不利,应予更换。
脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和[[骨骼肌]]细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、[[磷脂]]和[[微量元素]]的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、[[莲子心]]、[[陈皮]]、[[太子参]]、[[百合]]等。
还要禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。  
===脊髓空洞症病人可以用药物保守治疗吗?===
1 临床症状多年稳定,没有表现出明显的进行性时,可以接受药物治疗。
2 病人年龄过高者不适合手术治疗。
4 不愿承担风险接受手术治疗者。
5 术后需要康复的病人。
===[[小脑扁桃体下疝畸形]]是引起脊髓空洞的最常见原因===
小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑结构在[[胚胎]]期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕[[大孔]]突入颈椎管的一种[[先天性发育异常]]。是引起脊髓空洞的最常见原因。
===脊髓空洞症的基础保健措施===
1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。
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