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[[先天性无阴道]]
本病系[[胚胎]]在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于[[基因突变]](可能有[[家庭史]])引起[[副中肾管]][[发育异常]]所致。以正常女性[[染色体]][[核型]],全身生长及女性[[第二性征]]发育正常,外阴正常,[[阴道]]缺失,[[子宫]]发育(仅有双角残余),[[输卵管]]细小,[[卵巢]]发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser[[综合征]]病人为最多见。[[睾丸女性化]]([[雄激素不敏感综合征]])病人较为少见。很少数为真性[[两性畸形]]或[[性腺发育不全]]者。
==治疗措施==
先天性无阴道的处理原则,就是重建阴道。[[人工阴道]]成形方法多种多样,有非手术[[疗法]],即应用顶压的手段,逐渐把正常阴道位置上的闭锁的[[前庭]]粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长,形成的人工阴道短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。手术疗法主要是在[[尿道]]膀胱与[[直肠]]之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴[[创面]]覆盖物,重建阴道。往年应用病人自身中厚[[游离皮片]]移植法最多,但术后需要长时间应用硬质[[阴道模具]]扩张人工阴道,防止[[移植]]皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且,[[皮肤]]与[[粘膜组织]]特性差异太大,亦不符合[[生理]]要求为其最大缺点。利用阴唇[[皮瓣]]阴道成形,破坏正常外阴形态,常为病人所拒绝。利用[[乙状结肠]]或[[回肠]]肠段再造,增加手术复杂性。利用[[羊膜]]或[[盆腔]]腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此,方法虽多,但至今还无非常理想的成形手术,主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着[[显微外科]]手术的进展,已有应用带[[血管]]的[[肌皮瓣]]覆盖腔穴,为此项手术开辟了新途径,其利弊还需要推广后始能得出结论。
严重副中肾管发育异常时,常有肾旋转不全,[[肾脏]]低移,或移至盆腔,形成[[盆腔肾]]、[[马蹄肾]]、越界性[[肾异位]](两肾位于身体同侧)、[[肾缺如]]、[[肾功能不全]]等泌尿道畸形。文献报告,在RKH综合征中,[[肾畸形]]占30%以上。因此,对先天性无阴道病例施行[[阴道成形术]]时,在术前均应作[[静脉肾盂造影]],警惕有上述畸形存在,避免手术损伤。此外,本病患者还伴有[[骨骼畸形]]者,约占10%左右,以[[脊柱裂]],[[骶椎]][[隐裂]],椎融合及[[脊柱]]不分节等。
正常的女性,在尿道口下方、[[肛门]]上方有一个阴道口,阴道口周围有一层环形薄膜组织覆盖着,这就是[[处女膜]]。正常人处女膜有一个小孔,月经血由此流出。如果处女膜上无孔就称为处女膜闭锁,这类患者的子宫和阴道能正常发育,经血积存在阴道内不能排出,形成[[积血]],积血可以扩展到于宫腔、输卵管并逆流到腹腔。由于[[血液]]积聚,患者每月有一次腹痛,而且疼痛逐渐加重。治疗处女膜闭锁的方法比较简单,只要切开处女膜,放出[[淤血]]就行了。“石女”根本没有月经,婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性无阴道"了。因为这种人常常没有子宫,所以不来月经。即使少数人有子宫,由于没有阴道,经血也不能排出。其治疗方法是用手术再造一个人工阴道,术后就可以过性生活了。