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多系统萎缩

删除2字节, 2017年3月16日 (四) 22:25
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(2)随着病情发展常出现步态不稳、[[共济失调]]等[[小脑体]]征,以及尿频、[[尿急]]、[[尿失禁]]、[[尿潴留]]、[[发汗]]障碍、体位性晕厥和[[性功能]]不全等自主神经[[功能障碍]]。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、[[肌阵挛]]、[[呼吸]]和[[睡眠障碍]]等。
(3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、[[苍白球]]T2低信号,提示[[铁沉着]],早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和[[尾状核]]18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而Parkinson病这两种显像相对正常。
<b>2、橄榄脑桥小脑萎缩:</b>
(1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现[[小脑性共济失调]]和[[脑干]]功能受损,可有自主[[神经]]损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、[[眼球震颤]]和[[意向性震颤]],后期出现肌张力增高、[[腱反射]]亢进、Babinski征等锥体束征,波及[[延髓]]肌群出现[[吞咽困难]]、呛咳、构音障碍和[[舌肌]]束颤。可见[[强直]]、震颤、运动缓慢等锥体外系症状,罕有[[软腭]]阵挛;少数可有眼肌[[瘫痪]],表现[[眼球]]向上或向下凝视[[麻痹]],慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥,以及[[视神经萎缩]]等。
(2)病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩,[[第四脑室]]和脑池扩张。
3、Shy-Drager综合征(SDS)也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关,特征性临床表现是进行性自主神经功能异常,常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如[[肌萎缩]]等。
==病理生理==
本组疾病共同的病理特征是,[[中枢神经系统]]广泛的[[神经元]]萎缩、变性、脱失及反应性胶质[[增生]]等。MSA病变主要分布于小脑Purkinje[[细胞]]、[[脑桥核]]、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、[[黑质]],[[蓝斑]]、[[前庭]]核、迷走神经背核、[[脊髓前角]]细胞、交感及[[副交感神经]]核、胸髓[[中间外侧核]]等。白质中存在寡数突[[神经胶质]]抽结样嗜银包涵体,[[皮质脊髓束]]变性及髓鞘脱失,骶髓Onuf核严重变性,出现尿便障碍和阳痿。63%的MSA病人[[多巴胺受体]]缺失,小脑型MSA可见小脑、脑干萎缩。  
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