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AL
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== AL的治疗方案==
化疗是治疗AL的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和[[中枢]][[神经]]预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，AL末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
==== 急性淋巴细胞白血病的治疗====
诱导缓解治疗需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。急性白血病L的标准治疗是在[[长春新碱]]+[[泼尼松]]（VP方案）的基础上，联合[[柔红霉素]]（DNR）或[[去甲氧柔红霉素]]（[[IDA]]）以及[[门冬酰胺酶]]（L-[[ASP]]）提高急性白血病L完全缓解的效率。
==== 急性非淋巴细胞性白血病的治疗====
诱导缓解治疗需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。AML（除M3类型）的标准是柔红霉素或去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷（[[DA]]方案）：柔红霉素45～90mg/m2，静滴，第1～3天，或去甲氧柔红霉素8～12mg/m2，静滴，第1～3天；阿糖胞苷100mg/m2，静滴，第1～7天。
诊断治疗困难，转三级综合[[医院]]或专科医院治疗。
== 概述==
[[AL]]（acute leukemia，急性白血病）是指以起病急、[[贫血]]、[[发热]]、[[出血]]、[[消瘦]]、肝脾及[[淋巴结]]肿大、[[骨痛]]尤其[[胸骨]]压痛，[[白细胞计数]]增高，血片中有原始、幼稚[[细胞]]，[[骨髓]]增生明显等为主要表现的[[白血病]]。是一类造血[[干细胞]]异常的[[克隆]]性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化[[成熟]]的[[能力]]而停滞在细胞[[发育]]的不同阶段，在骨髓和其他造血[[组织]]中白血病细胞大量增生[[积聚]]并[[浸润]]其他[[器官]]和组织，同时使正常造血受[[抑制]]，临床表现为贫血、出血、[[感染]]及各器官浸润[[症状]]，急性白血病病情进展迅速，[[自然]]病程仅有数周至数月，一般可根据白血病[[细胞系]]列归属分为急性髓系白血病（[[AML]]）和[[急性淋巴细胞白血病]]（[[急性白血病L]]）两大类。
白血病是一种造血组织的[[恶性肿瘤]]，俗称血癌。其特点为骨髓中白血病细胞[[肿瘤]]性增殖，侵犯[[人体]]的每个脏器，使脏器[[功能]]受损，产生相应临床表现。骨髓象[[检查]]是确诊本病的主要依据。AL临床上主要分为急性淋巴细胞白血病及[[急性非淋巴细胞白血病]]两类。其中急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3的3个亚型。急性非淋巴细胞白血病分为M1-M7的7个亚型。AL主要临床表现为贫血、出血、感染、淋巴结、肝脾肿大等。 我国各类型白血病的发病率约2.6/10万人。在全国各年龄恶性肿瘤的死亡率白血病占第六位（男性）和第八位（女性），在[[儿童]]及35岁以下的人群中占第一位。在我国AL以[[急非淋]]多见。男性略多于女性。本病治疗主要依靠化疗，但常规化疗长期无病存活率仍不够满意，故在取得完全缓解后，有条件者应早期做骨髓[[移植]]，使部分白血病获得[[治愈]]。
== AL的临床表现==
AL起病急骤，约66%的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现[[皮肤]]苍白、[[头晕]][[乏力]]、[[浮肿]]及[[活动]]后[[气促]]等。以发热为首发症状者占50%～84%，热型不定。有两种情况：
①白血病本身发热；由于[[白细胞]][[转换率]]增加及[[核蛋白]][[代谢]]亢进造成低热，一般不超过38.0℃，[[抗生素]]治疗无效。
②感染：由于白血病[[患者]]成熟细胞缺乏，身体[[免疫]]力降低，常导致各种感染，[[体温]]可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有[[上呼吸道感染]]、[[咽炎]]、[[扁桃体炎]]、[[口腔]]炎、[[疼痛]]、[[肺炎]]、[[泌尿系感染]]以及[[败血症]]等，以口腔炎最多见。由于[[血小板]]减少及[[血管]]受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占AL的38．6%；中晚期约50%～80%[[发生]]出血，其中约10%～15%的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身，以皮肤、[[齿龈]]、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃[[肠道]]、泌[[尿道]]、[[子宫]]和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、[[蛛网膜]]下腔与硬[[脑膜]]下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：
①肝、脾肿大最多见，尤以从L（急性[[淋巴细胞]]性白血病）显著。
②淋巴结肿大，发病率为45．5%，多局限于颈、[[腋下]]及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从急性白血病L最为多见，初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿急性白血病L多见。
③[[骨骼]]表现：多见于急性白血病L，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，[[四肢]][[关节]][[酸痛]]或[[隐痛]]，严重者关节肿胀，部分病人可引起[[骨质疏松]]、溶骨性破坏，甚至[[病理性骨折]]。AML（急性粒[[细胞性]]白血病）病人可见眶骨浸润引起[[眼球突出]]、复视，甚至[[失明]]，称为[[绿色瘤]]。
④[[神经系统]]表现：约有2%AL初诊时有脑膜白血病，如未进行[[中枢神经系统]]白血病预防处理，则70%的急性白血病L，20%～40%儿童及5%成人[[ANLL]]（急性非淋白血病）可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现[[脑积水]]与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫[[脑出血]]。
⑤其他：皮肤、粘膜、[[睾丸]]、肺、[[消化]]道、[[心脏]]等部位受侵出现相应的体征。
== AL的诊断==
=== 病史提问===
[[注意]]：①起病情况。
②是否接触放射线、[[化学物质]]：如苯及其[[衍生物]]。
③是否应用过[[瘤可宁]]、马法兰、[[氮芥]]等[[烷化剂]]。
④是否患有Bloom[[综合征]]、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
=== 临床症状===
一般贫血症状，[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]或[[消化道出血]]，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现[[头疼]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]、[[大小]]便失尽，甚至[[昏迷]]。[[体检]]发现贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，[[牙龈]]渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。
①发热：发热大多数是由感染所致；
②出血：早期可有皮肤黏膜出血，继而[[内脏]]出血或并发[[弥散性血管内凝血]]；
③贫血：进行性加重；
④白血病细胞的浸润表现：淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛，亦可表现中枢神经系统浸润等其他部位浸润。
=== 血细胞计数及分类===
大部分患者均有贫血，多为中重度，白细胞计数可高可低，血涂片可见不同数量的白血病细胞，[[血小板计数]]大多数小于正常。
[[血红蛋白]]和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量（有时高达90%）异常原始白细胞。[[血细胞]]化学染色[[方法]]可确定AL的类型，约45%的病例有[[染色体异常]]，其中包括[[单倍体]]、超[[二倍体]]和各种标记[[染色体]]。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞＞6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早（幼）细胞≥50%可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实AL时，可应用[[淋巴结穿刺]]液涂片和[[特异性]]皮损印片检查找到相应的白血病细结[[合病]]理印片，有助于诊断。
=== 骨髓形态学===
增生活跃至极度活跃，可伴[[骨髓纤维化]]或骨髓[[坏死]]。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（AML）及急性淋巴细胞白血病（急性白血病L）。其骨髓特点如下： 急性非淋巴细胞白血病
急性髓系白血病根据骨髓[[形态]]分型的基础，分为M1、M1、M2、M3、 M4、M5、M6、M7。M0～M3都以粒细胞为主，粒[[细胞分化]]程度不同，M4显示同时具有不同程度的粒单细胞，M5[[单核细胞]]占优势，M6红系细胞占优势，M7为巨核细胞白血病。
① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见[[Auer小体]]。红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30%～90%（非红系细胞），单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有[[核仁]]，核浆发育明显不[[平衡]]，此类细胞>30%。
③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30%（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜[[苯胺]]蓝颗粒[[粗大]]，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ M4型（急性粒－[[单核细胞白血病]]）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20%（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20%（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30%（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%～30%（非红系细胞）。
⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80%（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30%，原始单核细胞<80%（非红系细胞）。
⑥M6型（红白血病）：[[红细胞]]系>50%，且有[[形态学]]异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞>30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20％。巨核细胞减少。
⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。 急性淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病形态学亚型分型方法根据幼稚淋巴细胞形态大小分为 L1、L2、L3，因可[[重复性]]较差，现已基本放弃。
① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，[[染色质]]较粗，[[结构]]较一致核仁少，不清楚；[[胞浆]]少，轻[[或中]]度嗜碱。
②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。
③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈[[小泡]]状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。
=== 免疫分型===
应用[[单克隆抗体]][[检测]]淋巴细胞表面[[抗原]]标记，一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、[[B淋巴细胞]]两大系列，急性髓系白血病可有CD13、 CD14、CD15、[[MPO]]等髓系标志中的1项或多项阳性，也可有CD34阳性，其中 CD14多见于单核细胞系．M7可见血小板膜抗原阳性或CD41、CD68阳性。
=== 细胞遗传学和分子生物学检查===
大部分白血病存在某种[[染色体易位]]，产生新的融合[[基因]]，[[编码]]新的融合蛋白，利用这些标志可以诊断不同类型的白血病，了解这些特点更有利于对白血病进行准确的诊断和治疗。染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少，常见的[[核型]]改变有t（9;22）、t（8;21）、t（15;17）等，常见融合基因如BCR-ABL、AML-ETO、PML-RARa等。
⑴[[过氧化物]]酶及苏丹黑染色：[[急淋]]细胞呈阴性（阳性<3%）；[[急粒]]细胞呈[[强阳]]性；急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵[[糖原染色]]：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细[[颗粒状]]）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。
⑶[[非特异性酯酶染色]]：急单细胞呈强阳性，能被[[氟化钠]]明显抑制（>50%）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（<50%）；急淋细胞一般呈阴性。
⑷[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶染色]]：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。
有条件应做[[免疫学]]、[[细胞遗传学]]及基因分型。
=== 血液生化检查===
①末端脱氧[[核苷]][[转移酶]]（TDT）：在急性白血病L时活性增高，而在AML中无活性。
②[[碱性磷酸酶]]（AKP）：在急性白血病L时明显，AML明显降低。
③[[乳酸脱氢酶]]（LDH）：急性白血病L时明显增高。另外[[血清尿酸]]浓度增高，尿内[[尿酸]][[排泄]]量增多，在用细胞[[毒药]]物治疗时更甚。
== 需要与AL鉴别的疾病==
AL应与[[再生障碍性贫血]]、[[骨髓增生异常综合征]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[原发性血小板减少性紫癜]]及[[类白血病反应]]等病鉴别。
== AL的预后==
==治疗AL的穴位==
