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每个吡咯环上的氢原子为不同化学基团所取代时便成为各种不同的卟啉，其中与人类血红素合成有关的包括尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。原卟啉与铁结合便形成血红素。 合成血红素所需的酶主要存在于幼稚红细胞和肝细胞，其他组织中含量很少。正常时甘氨酸与琥珀酰辅酶A在[[氨基酮戊酸]]成酶作用下合成 δ－氨基－γ-酮戊酸（δ－ALA），经一系列改变最后形成卟胆原。除极少数卟胆原可自行转变为尿卟啉原外，多数卟胆原在卟胆原脱氨酶和尿卟啉原辅合成酶作用下合成尿卟啉原，再转化为粪卟啉原、原卟啉原Ⅸ，最后形成原卟啉Ⅸ，后者在血红素合成酶催化下与二价铁结合成血红素。在一系列[[酶促反应]]中，不同酶的缺陷可引起不同的卟啉病。

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