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回补反应

删除12字节, 2017年3月16日 (四) 23:07
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{| class="wikitable" | '''自''' || '''到''' || '''反应''' || '''注释'''
|- | 丙酮酸 || 草酰乙酸 || 丙酮酸 + [[碳酸氢盐]] + [[ATP]] <math>\longrightarrow</math> 草酰乙酸 + ADP + [[磷酸]] + 水 || 该反应由[[丙酮酸羧化酶]]所[[催化]],该酶可被[[乙酰辅酶A]]所激活,而后者的增多表明缺乏草酰乙酸。这个过程发生在动物的线粒体中。丙酮酸也可以被转变为[[苹果酸]],这也是三羧酸循环中的一种中间产物。 |- | [[天冬氨酸]] || 草酰乙酸 || - || 这是一个自天冬氨酸形成草酰乙酸的可逆转氨基反应,此反应在[[天冬氨酸氨基转移酶]]的帮助下进行。 |- | [[谷氨酸]] || α-[[酮戊二酸]]|| 谷氨酸 + NAD<sup>+</sup> + 水 <math>\longrightarrow</math> 氨 + α-酮戊二酸 + [[NADH]] + 氢离子||这步反应由[[谷氨酸脱氢酶]]所催化。 |- | [[脂肪酸]]的[[β-氧化]] || [[琥珀酰辅酶A]] || - || 当奇数碳链脂肪酸被氧化时,每个脂肪酸就会产生一分子的[[丙酰辅酶A]],最后由[[甲基丙二酰辅酶A]][[变位酶]]变为琥珀酰辅酶A。
|}
缺乏丙酮酸羧化酶是一种使补给作用大大减少的遗传性代谢紊乱。其他回补反应底物例如包含三[[庚酸]][[甘油酯]]在内的奇数碳脂肪酸[[甘油三酸酯]]可被用来治疗此反应。
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