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血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的[[红斑]]肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1[[抑制基因]]的[[突变]]而引起的一种[[常染色体]][[显性]]疾病。这种有缺陷的[[基因]]不能在[[血浆]]里产生足够的C1[[抑制因子]]水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。后天性血管性水肿可能是[[风疹]]的表现，最近的药物为[[血管紧张素转化酶]]（ACE）抑制因子。
==病例简介==
随着[[血清学诊断]]和现代治疗法的到来，HAE只要发现早，是可以完全预防的。Baranwal等（4）最近报道了他们在昌迪加尔（印度城市）见到的3个病例。虽然最近印度有了C1[[酯酶抑制因子]]浓缩物，但很贵。同样地，在紧急情况下，新冻结的血浆也不容易获得。因此，预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。[[雄性激素]]在HA E中的确切的作用方式尚不清楚，但是人们认为这些药通过提高肝内的C1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的[[副作用]]为男性化、低密度[[胆固醇]]的增加，也有可能与肝部[[肿瘤]]有关。在HAE的治疗中，康力龙比[[达那唑]]要好，因为它的副作用要小一些，而且便宜些。
一名11岁男孩在过去5年里反复发作（6-7次/年）手、脚和脸的肿胀，伴声音变粗、呼吸困难。每次发作会持续2-3天，采用家庭[[疗法]]后症状消失。偶尔有[[腹部]]疼痛，在发作开始时种类不一，但没有[[瘙痒]]、发红或[[湿疹]]。很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史，患者哥哥也有相似的发作史，并在8岁时在一次相似的发作时死于[[呼吸窘迫]]。
*[[急诊医学/血管性水肿|《急诊医学》- 血管性水肿]]
