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不少见，但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前，大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累，双侧发病罕见。在胫骨，病变好发于胫骨的中1/3，可向两端发展。此外，可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干，很少侵犯干骺端。无疼痛，常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折，常为完全骨折，可有疼痛和少量的移位。　　

==病理改变==

2.镜下所见 [[组织学]]有两个基本的特征，其一为[[骨小梁]]被纤维样物质包绕，周围有骨母细胞，其二为带状结构。　　

==鉴别诊断==

诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织[[细胞]][[纤维瘤]]鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。