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[病因[[病理]]]
[[血管网织细胞瘤]]又称[[血管]][[母细胞瘤]],属血管源性无包膜[[肿瘤]],占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%以上位于[[小脑半球]],少数位于[[延髓]]、[[脊髓]],但幕上罕见。
血管网状细胞瘤是由于中胚叶和[[上皮组织]]成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%~80%)是因为[[胚胎]]在发育第3个月时参加了[[小脑]]的发育,也可发生于[[小脑蚓]]部或突入四[[脑室]],偶见位于[[脑干]]和[[大脑半球]],此类肿瘤起源于形成[[第四脑室脉络丛]]的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质[[分化]]而来,产生血管、原始[[血浆]]和红细胞。在瘤体内,血管的形成是先出现明显的胞浆空泡再逐渐[[液化]]结果成为原始血浆,从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤的基本结构是以海绵状血管网构成的支架,里面充满[[红细胞]]和血管[[母细胞]]。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变,导致肿瘤囊性变(70%~80%),周围[[胶质纤维]][[增生]]构成囊壁,内壁附有肿瘤结节。
[[[临床表现]]]
90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有[[眼球震颤]]和[[共济失调]],也常见[[头晕]]、[[复视]]。少数可有[[癫痫]]发作。
[[[影像学]]表现]
1.CT表现:
④增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。
⑤[[第四脑室]]常受压,引起幕上脑积水。
[鉴别诊断]
①小脑[[星形细胞]][[胶质瘤]]:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有[[钙化]],增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周[[水肿]]更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。