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== 疾病代码治疗方案== 1.原发性血色病心肌病的治疗 因[[病因]]不明，尚无特效治疗，目前采用[[放血疗法]]和[[去铁胺]]进行治疗。(1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均[[有过]]多的铁富集而造成心肌组织的损害，最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情，延[[长生]]存时间，每月放血1 次，量约500～1000ml，持续3 年，此后每3～4个月放血1 次。(2)去铁胺：去铁胺(deferoxaine)为铁螯[[合剂]]，每100mg 可结合9.3mg 的铁。用法是每天去铁胺1～2g，分4～6 次口服。与[[维生素C]] 联用，可增强疗效，但维生素C 的量不宜超过每天500mg。
2.继发性血色病心肌病的治疗(1.原发性血色病长期被认为是遗传性疾病，但其[[遗传学]]基础至今仍有争论。血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致[[小肠]]过度[[吸收]]铁的基本原因的[[生化]]过程尚未弄清，因此，缺乏可应用的确切[[方法]]，以鉴别受累者的类型。第二，该病的临床表现差异显著，受年龄、性别)应消除和治疗病因：对再生障碍性贫血等过多输血所形成的血色病不宜行放血疗法，要减少铁摄入。(男[[性比]]女性多9 倍2)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子可应用铁螯合剂去铁胺(如[[乙醇]]摄入、肝硬化和慢性[[营养不良]]deferoxaine)的影响很大。，每100mg 可结合9.3mg 的铁，用法为每天去铁胺1～2g，分4～6 次口服，疗程2～3 年。
[[ICD]]:I43.8﹡
== 疾病病因==
1.原发性血色病长期被认为是遗传性疾病，但其[[遗传学]]基础至今仍有争论。血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致[[小肠]]过度[[吸收]]铁的基本原因的[[生化]]过程尚未弄清，因此，缺乏可应用的确切[[方法]]，以鉴别受累者的类型。第二，该病的临床表现差异显著，受年龄、性别(男[[性比]]女性多9 倍)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子(如[[乙醇]]摄入、肝硬化和慢性[[营养不良]])的影响很大。
2.继发性血色病性心肌病 发生在大量输血的患者，常在依靠[[输血治疗]]的重型[[球蛋白]]生成障碍性[[贫血]]([[地中海贫血]])、[[骨髓]]异常增生[[综合征]](难治性贫血、[[MDS]]-[[RA]])或重度贫血，虽可免去严重贫血的心脏损害，但经8～10 年后一般死于心肌铁质沉着引起的继发性血色病性心肌病。
== 病理生理==
发[[病机]]制尚不明，推测可能在[[基因异常]]的基础上，铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁。在小肠黏膜[[细胞]]中，二价铁经氧化成三价铁后，与β球蛋白结合成运[[铁蛋白]]，转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。[[环境]]因素，如摄入过量铁、过量乙醇([[酒精]])以及[[肝病]]，对发病起一定的[[作用]]。
与各种代谢性心肌病及血液系统疾病对心脏损害性肌病进行鉴别。
== 并发症==
目前本病无特殊预防措施。
