2,278
个编辑
更改
无编辑摘要
【[[病理]]改变】
巨型改变以[[幼红细胞]]系列最显著，具特征性，称巨幼红细胞系列。巨幼红细胞形态巨大，核染质疏松，呈点网状结构。巨[[原红细胞]][[核仁]]大而蓝，巨[[晚幼红细胞]]核染质浓集差，核常靠边缘可呈分叶状，浆内充满[[血红蛋白]]。成熟[[红细胞]]巨大而厚，常呈卵圆形，缺乏中心苍白区，并伴大小不等、嗜多色性或含有[[嗜碱性]]点彩、卡波氏环或豪-胶小体等。
巨型改变也见于粒和巨核细胞系列，尤以[[晚幼粒细胞]]为突出。晚幼粒和杆状核粒细胞形态巨大，[[核形]]肿大，[[畸形]]，核染质疏松，[[胞质]]中颗粒较粗，称巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞。分叶核分叶过多，常在5叶以上，甚至达16叶，称巨多叶核粒细胞。巨核细胞体积也增大，核分叶过多，并且核间可不相连接。血小板生成障碍，可见巨大和形态不规则的[[血小板]]。
维生素B12还参与[[神经组织]]的[[代谢]]。维生素B12缺乏，[[蛋氨酸]]合成减少，后者导致[[胆碱]]和含[[磷脂]]的胆碱合成障碍，并且由于腺甙钴胺缺乏，导致大量甲基丙二酰[[辅酶A]]及其前身[[丙酰辅酶]]A的堆积。合成异常脂肪酸进入[[神经]][[脂质]]，从而导致[[脱髓鞘病]]变，[[轴突]]变性，最后可导致神经原[[细胞死亡]]。[[神经系统]]可累及[[周围神经]]、[[脊髓]]后侧索及[[大脑]]。
维生素B12和[[叶酸缺乏]]的[[临床表现]]基本相似，都可引起巨幼细胞性贫血、[[白细胞]]和[[血小板减少]]，以及[[消化道]][[症状]]如[[食欲减退]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]及[[舌炎]]等，以舌炎最为突出，舌质红、[[舌乳头萎缩]]、表面光滑，俗称“[[牛肉]]舌”，伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现，如[[乏力]]、手足麻木、[[感觉障碍]]、行走困难等[[周围神经炎]]、[[亚急性]]或慢性脊髓后侧索联合变性，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、[[嗜睡]]或[[精神错乱]]。叶酸缺乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏尚可影响[[中性粒细胞]]功能。主要[[临床类型]]有：
（一）营养性巨幼细胞性贫血 以叶酸缺乏为主，我国以西北地区较多见，主要见于山西、陕西、河南诸省，常有[[营养缺乏]]病史，新鲜[[蔬菜]]摄入少又极少荤食，加上饮食和烹调习惯不良，因此常伴有复合性[[营养不良]]表现，如缺铁、缺乏[[维生素B1]]、B2、C及[[蛋白质]]。本病好发于[[妊娠期]]和[[婴儿期]]。1／3[[妊娠]]妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，[[感染]]、饮酒、[[妊娠高血压综合征]]以及合并溶血、缺铁及[[分娩]]时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者，母亲有营养不良、患儿并发感染及[[维生素C]]缺乏易发生本病，维生素C有保护叶酸免受破坏的作用。
（三）药物性巨幼细胞性贫血 这组药物包括前述干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药物以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分二大组：一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。
（一）确定巨幼细胞性贫血主要依据[[血细胞]]形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出表现为大卵圆形[[红细胞增多]]和中性粒细胞核分叶过多。MCV常大于100μM3，MCH常大于32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过3％，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5，或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17，均具有诊断价值。重症病例常呈全血细胞减少，[[网织红细胞]]减少。骨髓呈增生象，巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30％～50％，其中巨原红及巨[[早幼红细胞]]可达半数以上，需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6～24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现，粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。巨幼红细胞[[糖原]][[染色]]阴性。
（二）确定维生素B12或叶酸缺乏可用下列检查：
（四）巨幼细胞性贫血如合并[[缺铁性贫血]]，其红系的巨型改变可被掩盖而不典型，周围[[血液]]可见两种类型红细胞，有称为“二形性贫血”，但该时粒系的巨型改变则不易被掩盖，可资鉴别。巨幼细胞性贫血时，[[血清铁]]、[[运铁蛋白]]饱和度、血清和红细胞碱性[[铁蛋白]]均增高，如降低则表示有缺铁。
（一）补充治疗 根据缺啥补啥的原则，应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用[[肌肉注射]]维生素B12，每天100μg，连续2周，以后改为每周2次，共4周或直到血红蛋白恢复正常，即初6周的治疗，维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量，每月μg，也可每2～4月给予1mg，但以每月给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大，且维持治疗宜2周一次，凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund[[综合征]]及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的，因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸，每日3次，每次mg，对肠道吸收不良者也可[[肌内注射]][[甲酰四氢叶酸钙]]3～6mg/D，直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏，也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血，两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰，2周内白细胞和血小板恢复正常，约4～6周贫血被纠正。
（二）其他辅助治疗 上述治疗后如贫血改善不满意，要注意有否合并缺铁，重症病例因大量红细胞新生，也可出现相对性缺铁，都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后，血钾可突然降低，要及时补钾，尤对老年患者及原有[[心血管]]病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。
[[分类:疾病]]
