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[[佩吉特病样网状细胞增生症]]，又名局限性亲[[表皮]]性[[网状细胞]][[增生]]症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属[[上皮]]起源的多发性[[皮肤]]损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而[[佩吉特病]]样网状[[组织细胞增生症]]1名，则是由Braum-Falco等根据临床和[[组织学]]外观而提出。
本病为一特征性[[T细胞]][[淋巴瘤]]，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内[[T淋巴细胞]]单个成巢状聚集为特点。
==佩吉特病样网状细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，[[皮疹]]累及[[外阴]]及腋部。以后又见1例局限于[[下肢]]的中年男性患者。
==佩吉特病样网状细胞增生症的症状==
可分为2型，[[组织学]]上二者相同，但[[临床经过]]完全不同。
1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性[[淋巴瘤]]。
2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯[[淋巴结]]，其生物行为呈侵袭性。
局限性亚型应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块，类似其他淋巴瘤或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害，可排除MF。结合组织病理与[[免疫]]组化检查，诊断不难。
==佩吉特病样网状细胞增生症的诊断==
===佩吉特病样网状细胞增生症的检查化验===
组织病理：两型均见大的非典型[[T细胞]]，呈高度亲[[表皮]]性[[浸润]]，单个或成巢状，类似Paget病。表皮[[内淋巴]][[细胞]]中，可见多数非典型性核丝分裂。
[[免疫]]组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
===佩吉特病样网状细胞增生症的鉴别诊断===
局限性亚型，应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块，类似其他[[淋巴瘤]]或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害，可排除MF。
==佩吉特病样网状细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
局限性者最好用[[X线]]治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合[[维A酸]]类或[[干扰素]]α治疗。
(二)预后
局限型[[放射治疗]]后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病为一特征性[[T细胞]][[淋巴瘤]]，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内[[T淋巴细胞]]单个成巢状聚集为特点。
==佩吉特病样网状细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，[[皮疹]]累及[[外阴]]及腋部。以后又见1例局限于[[下肢]]的中年男性患者。
==佩吉特病样网状细胞增生症的症状==
可分为2型，[[组织学]]上二者相同，但[[临床经过]]完全不同。
1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性[[淋巴瘤]]。
2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯[[淋巴结]]，其生物行为呈侵袭性。
局限性亚型应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块，类似其他淋巴瘤或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害，可排除MF。结合组织病理与[[免疫]]组化检查，诊断不难。
==佩吉特病样网状细胞增生症的诊断==
===佩吉特病样网状细胞增生症的检查化验===
组织病理：两型均见大的非典型[[T细胞]]，呈高度亲[[表皮]]性[[浸润]]，单个或成巢状，类似Paget病。表皮[[内淋巴]][[细胞]]中，可见多数非典型性核丝分裂。
[[免疫]]组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
===佩吉特病样网状细胞增生症的鉴别诊断===
局限性亚型，应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块，类似其他[[淋巴瘤]]或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害，可排除MF。
==佩吉特病样网状细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
局限性者最好用[[X线]]治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合[[维A酸]]类或[[干扰素]]α治疗。
(二)预后
局限型[[放射治疗]]后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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