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本病是少见的炎性破坏性[[疾病]],累及[[软骨]]及其他[[结缔组织]],包括耳,[[关节]],鼻,喉,[[气管]],眼,[[心脏]]瓣膜及[[血管]]等.
常伴随[[类风湿性关节炎]],[[系统性血管炎]],[[系统性红斑狼疮]]以及其他[[结缔组织病]],提示本病的病因为[[自身免疫]].[[发病率]]男女相等,典型起病发生于中年时期.
[[症状]]和[[体征]]
最常见的表现是双侧[[耳廓]]软骨部[[急性疼痛]],发红和[[肿胀]],同时并发[[关节炎]].[[关节病]]变从关节疼痛到包括大,小关节受累的对称性关节炎,尤其易侵犯[[肋软骨]]关节.另一最常见的表现为[[鼻软骨]]炎.其他[[炎症]]发生部位依次为眼([[结膜炎]],[[巩膜炎]],[[虹膜炎]]或[[脉络膜视网膜炎]]),[[喉软骨]]组织,气管或[[支气管]],[[内耳]],[[心血管系统]],[[肾脏]]和[[皮肤]].该病的病程特点是有[[急性炎症]]的发作,数周至数月后痊愈,以后反复发作长达数年.起支撑作用的软骨组织在本病[[晚期]]破坏明显,表明为松软耳,[[鞍鼻]]以及[[视觉]],[[听觉]]和[[前庭]]功能异常.
诊断
主要根据[[临床表现]]作出诊断,如果在一个时期内病人出现以下三项或三项以上可考虑确定诊断：(1)双侧[[外耳]][[软骨炎]]；(2)炎症性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼部炎症；(5)[[呼吸道]]软骨炎；(6)听力或[[前庭功能障碍]].受累软骨的[[活组织检查]]可证实诊断,或有助于排除其他疾病(如Wegener[[肉芽肿病]]).[[实验室检查]]的异常包括与[[慢性炎症]]有关的[[贫血]],[[血细胞]]增多,[[血沉加快]].[[肾功能异常]]或[[脑脊液]]细胞数增多提示相关的[[血管炎]].
预后和治疗
患病5年后[[死亡率]]接近30%,通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷,或[[心血管]]病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎.
[[阿司匹林]],[[消炎痛]]或其他非[[类固醇]]抗炎药对轻度病人有效.较重病人常用[[强的松]]治疗,30~60mg/d,一旦出现临床疗效就立即递减强的松的剂量.[[甲氨蝶呤]]作为[[激素]]的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用[[免疫抑制剂]],如[[环磷酰胺]].上述各种[[疗法]]均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起[[感染]]甚至气管塌陷,必要时可行[[气管造口术]]或放置支架.
[[分类:疾病]]
