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[[先天性高肩胛症]]为较少见的一种先天性[[畸形]]。特征是[[肩胛骨]]处于较高的位置，患侧[[肩关节]]高于健侧，患肢[[上臂]]上举活动受限，可同时合并有[[肋骨]]、颈、[[胸椎]]的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。
先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外，还表现为上肢的外展、上举功能受限，其病因是因为肩胛骨固定在不正常位置，而肩肱[[关节]]的活动不受限。
固定的原因:①肩胛骨内上角向前弯曲，超过[[胸廓]]的顶部。②肩胛骨的内缘紧靠邻近椎体的[[棘突]]，以致[[脊柱侧凸]]，③肩[[椎骨]]桥。故手术时应切除[[肩胛冈]]以上的畸形部分、肩椎骨桥或[[纤维束]]带，才能更好地改善患侧[[上肢]]功能。患侧肩胛骨的内上角与[[颈椎]]、上胸椎间的肩椎骨桥或[[纤维]]索带是妨碍肩胛骨下降的重要因素之一。
先天性高肩胛症--治疗
对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其它的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。
年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起[[臂丛]]神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。
先天性高肩胛症
（一）<b>肩胛骨内上部的肩椎骨桥[[切除术]]</b>全麻，俯卧位，在患侧肩胛冈上作一横形切口，切口内自[[斜方肌]]上部纤维起，外于[[肩峰]]。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开，显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少，因病人而异，原则是必须包括肩胛冈上部，肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的[[结节]]，因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同[[骨膜]]一并切除，以防[[骨质]]再生，影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥，将维持肩胛骨高位的软组织切断后，肩胛骨可以有不同程度的下降。
（二）<b>肩胛骨大部分切除术</b>McFarland主张把肩胛骨大部分切除，仅留下[[关节盂]]和[[喙突]]部分，但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有：[[创伤]]严重，[[出血]]多，术后功能有一定程度影响，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美观。
(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。
各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈[[脊柱]]及[[上肢芽]]发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。
<b>2、病理改变
先天性高肩胛症
临床表现主要为患儿在1岁后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，[[肩关节外展]]上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及[[胸廓畸形]]，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如
1、 肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。
本病主要是采用X线检查
X线表现为肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎，肩胛骨发育较小，正位近似方形或三角形，其内上角变尖，内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。
<b>2、鉴别诊断
先天性高肩胛症
根据患儿年龄特点，制定出结合患儿实际情况的心理护理措施，使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧，多安抚患儿，多给予爱护、夸奖，提高[[痛阈]]，取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性，以加强对患儿的支持。
<b>2、[[石膏]][[外固定]]护理
先天性高肩胛症--训练图
外固定期的功能训练:术后早期(1~14d)功能锻炼能防止关节黏连、僵直及预防[[肌肉萎缩]]等[[并发症]]。沈蓉[5]认为,术后第1天就可以进行功能锻炼。为此，负责医院术后[[麻醉]]作用消失后即行患肢的被动[[按摩]]，按摩时由上至下按摩[[三角肌]]、[[肱三头肌]]及[[前臂肌]]群，每日~3次，每次min,此法对转移患儿的注意力、减轻疼痛也有一定效果，在切口[[疼痛缓解]]情况下，指导患儿行患肢屈指、握拳及伸屈腕、[[肘关节]]的活动，每日~4次,每次~10min,可以预防关节黏连,促进患肢血液循环，减轻[[肿胀]]。
2<b>、外固定拆除后的功能训练
[[分类:疾病]]
