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[[毛鞘棘皮瘤]]是一种向终末部[[毛囊]]，即漏斗部和峡部分化的毛囊[[肿瘤]](漏斗部由[[表皮]]延伸而来，与峡部相连，两者均为[[毛鞘]]的一部分)。

毛鞘棘皮瘤见于成年人，无性别差异。常位于面部，为小的孤立性[[丘疹]]，好发于面部，特别是[[上唇]]，[[皮疹]]为[[肤色]]，丘疹直径0.5cm～1.0cm，中央有个1-2mm的凹坑，内无毛发，可挤出角化[[细胞]]。无相关[[综合征]]，尚未发现有遗传学异常。

典型病变表现为一个扩张的毛囊漏斗部连接多个向漏斗部和峡部分化的[[上皮]]性小叶，两种[[分化]]分别产生蓝灰色(漏[[头部]])和粉色(峡部)两种不同特点的角化细胞，部分病例有少量[[干细胞]]或毛球分化(或两者兼有)，一般不形成[[毛发]]。

c [[囊肿]]内为角化物质。

毛鞘棘皮瘤要与Winer毛孔扩张症、[[毛囊瘤]]以及[[纤维]]毛囊瘤／[[毛盘瘤]]相鉴别。毛孔扩张症是毛囊漏斗部囊肿伴轻度上皮增生，无毛囊峡部分化特点。

毛囊瘤是一种[[错构瘤]]，从病变中央囊肿壁上向周围放射状伸出很多发育良好的次级毛囊。纤维毛囊瘤／毛盘瘤也是一种错构瘤，一般见于Birt-Hogg-Dub6综合征，由具有毛囊漏斗部上皮特点的细胞形成的细胞索条相互吻合构成，窗孔内为纤细的纤维性间质，此外还可见到相当多的、其内不含上皮成分的间质(毛盘瘤)。

为[[良性肿瘤]]，预后良好。

手术切除。