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神经母细胞瘤

删除6字节, 2017年3月17日 (五) 01:09
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一种儿童常见的实质性[[肿瘤]],主要起源于[[肾上腺]],但也可起源于肾上腺外的[[交感神经]]的其他部分,包括[[腹膜]]后或[[胸部]].
约75%的[[神经母细胞瘤]]患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于[[腹部]],15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如[[颈部]],[[骨盆]]等.原发于中枢[[神经系统]]的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生[[儿茶酚胺]],可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.[[神经节瘤]]一般发生于成人,是一种充分[[分化]]的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.  
==预后和治疗==
局限性[[原发性]]肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,[[疾病]]早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病[[晚期]]的患儿常需要进行[[化学]]治疗.疾病晚期需要使用[[化疗药物]](如[[长春新碱]],[[环磷酰胺]],[[阿霉素]]和[[顺氯氨铂]])以及[[放射治疗]].
<b>治疗手段</b>神经母细胞瘤就诊时常属晚期,增加了治疗难度,但也不能因属晚期而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种:手术、[[化疗]]、放疗、自体[[造血干细胞]][[移植]]、服用顺式[[维甲酸]]。
? 年龄大于18个月,Schwann纤维少,细胞分化程度高,MKI指数为100/5000-200/5000
? 年龄大于60个月,Schwann纤维少,细胞分化程度高,MKI指数小于100/5000
还有个Joshi划分法,把NB分为预后良好型、预后一般型、预后较差型三种。[[核分裂]]速度快而且[[钙化]]程度高的为预后良好型,核分裂速度快或者钙化程度高的为预后一般型,核分裂速度慢而且钙化程度低的为预后较差型。
2. 告诉并鼓励孩子
对很多父母来说,不知道怎样去跟孩子说这件事。父母往往出于本能地不愿让孩子知道此事,其实主要原因还是大人自己对“癌”这个字眼充满恐惧,或者
父母认为自己的孩子还太小,无法了解这个诊断对自己意味着什么。
[[分类:疾病]][[分类:神经学]]
==[[症状]],[[体征]]和诊断==
症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于[[胸腔]]肿瘤造成的[[呼吸困难]].偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致[[肝脏]]肿大;由于骨转移而[[骨骼]]疼痛;或由于[[骨髓]]转移致[[面色苍白]]([[贫血]]),[[皮肤出血点]]([[血小板减少症]])和[[白细胞减少症]].可发生肿瘤[[内出血]]或[[坏死]],腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有[[皮肤]]和脑.患儿偶尔会表现出类[[新生物]][[综合征]]如[[斜视]]-[[眼震颤]]-[[肌阵挛]],水样泻,或[[高血压]].由于肿瘤直接[[浸润]][[脊髓]]也可表现出局部的神经系统缺陷症状.
诊断性检查包括[[超声波]]和CT探查原发肿瘤的性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶:从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,[[骨扫描]],CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描.>65%的病人,尿[[香草扁桃酸]](VMA)升高;同时伴有高[[香草酸]]升高者占90%以上.虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定[[染色体]]含量)和MYCN[[原癌基因]][[扩增]]分析.
鉴别诊断包括Wilms瘤,[[肾脏]]肿块,[[横纹肌肉瘤]],[[肝细胞瘤]],[[白血病]]以及起源于[[生殖系统]]的肿瘤.  
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