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*对[[急性溶血]]者，应去除诱因。在溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡，口服[[碳酸氢钠]]，使尿液保持碱性，以防止[[血红蛋白]]在肾小管内沉积。
*贫血较轻者不需要[[输血]]，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。严重贫血时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2次。应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。
*新生儿黄疸可用[[蓝光治疗]]，个别严重者应考虑[[换血疗法]]，以防止[[胆红素脑病]]的发生。
可参阅[[新生儿黄疸]]、[[新生儿溶血]]等相关词条。
==遗传学==
本病是由于调控G-6-PD的[[基因突变]]所致。G-6-PD基因定位于X染色体长臂2区8带（Xq28），全长约18.5Kb ，含13个[[外显子]]，编码515个[[氨基酸]]。男性半合子和女性纯合子均表现为G6PD显著缺乏；女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为不完全显性。迄今，G-6-PD基因的突变已达122 种以上；中国人（含海外华裔）的G-6-PD基因突变型即有17种，其中最常见的是nt1376 G→T（占57.6% ）、nt1388G →A（占14.9% ），其他突变有nt95A→G、nt493A→G、nt1024G→T等。同一地区的不同民族其基因突变型相似，而分布在不同地区的同一民族其基因突变型则差异很大。
==实验室检查==
===筛选试验 === *[[高铁血红蛋白还原实验]]：正常还原率>0.75；中间型为0.74 ～0.31 ；显著缺乏者<0.30。此试验可出现假阳性或假阴性，故应配合其他有关实验室检查。 *[[荧光斑点试验]]：正常10分钟内出现荧光；中间型者10～30分钟出现荧光；严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。 *硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。
===红细胞G-6-PD活性测定===
这是特异性的直接诊断方法，正常值随测定方法而不同： *世界卫生组织（WHO）推荐的Zinkham 法为12.1 IU/gHb±2.09 IU/gHb 。 *国际血液学标准化委员会（SICSH ）推荐的Clock与Mclean法为8.34 IU/gHb±1.59 IU/gHb。 *NBT定量法为13.1 ～30.0 BNT单位。 *近年开展的G-6-PD/6-PGD比值测定，可进一步提高杂合子检出率，正常值为成人1.0～1.67 ，脐带血1.1～2.3，低于此值为G-6=PD缺乏。
==诊断==
阳性家族史或过去病史均有助于临床诊断。病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或[[新生儿黄疸]]，或自幼即出现原因未明的[[慢性溶血]]者，均应考虑本病。结合实验室检查即可确诊。
