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耳硬化
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== 治疗方案==
以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、[[聚乙烯]]小管、特氟隆活塞、不锈钢丝[[脂肪]]栓、[[硅橡胶]]或氧化铝[[陶瓷]]等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于[[锤骨]]或[[砧骨]]长突与前庭窗间。用自体[[静脉]]片、骨或软[[骨膜]]、颞肌[[筋膜]]、[[结缔组织]]、[[明胶海绵]]片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在[[儿童]]、[[妊娠]]妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属[[禁忌]]。病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路[[积水]]症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的[[维生素D]]，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
== 疾病分类==
耳鼻喉科
== 疾病概述==
[[症状]]：1：没有任何诱因的双耳[[听力]]进行性减退2：[[耳鸣]]，多为低调性3：威利斯[[听觉]]倒错，在喧闹的[[环境]]下反而比在安静的环境下听觉好4：[[眩晕]]
治疗：1：手术治疗，[[镫骨手术]]和[[内耳开窗术]]2：[[药物]]治疗，目前有处于试用观察阶段的药物[[氟化钠]]疗法3：[[助听器]]的选配
== 疾病描述==
耳硬化是骨迷路[[致密]]板层骨因局灶性地被富含[[细胞]]和[[血管]]的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及[[镫骨]]或[[耳蜗]]产生[[听力障碍]]而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
3、颞骨[[X线]]平片无异常，在高[[清晰度]]断[[层片]]上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性[[传导性聋]]，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，As型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可[[见气]]骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与[[先天]]性无卵圆窗症、先天性听骨[[畸形]]或固定、[[粘连性中耳炎]]、[[渗出性中耳炎]]、后天[[原发性]]上鼓室胆[[脂瘤]]、封闭型[[鼓室硬化症]]、[[Paget病]]和以耳聋、蓝巩膜、[[骨质]]易碎为特征的Van der Hoeve[[综合征]]等相区别。
== 预后及预防==
4、扩张血管药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
