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费耳提综合征

添加176字节, 2017年3月17日 (五) 02:41
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== 费耳提综合征的治疗==
 
=== 激素===
 
通常列为首选[[药物]],但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用[[激素]][[冲击疗法]]可获显效。
=== 脾切除===
 
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用,但对关节炎无效。对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血([[溶血]]性)或血小板减少,反复感染者,宜行[[脾切除术]]。80%病人术后可获得[[血液学]]改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可[[保持]]缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。
 
==== 术前准备====
 
1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
 
2、对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。
 
3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
 
4、按普[[外科]]腹部手术前准备。
==== 麻醉要求====
 
[[气管内插管]][[麻醉]]。
==== 术中注意点====
 
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形[[切口]],术野显露充分。
 
2、切睥前宜先结扎脾[[动脉]]。
 
3、脾切除后,脾窝应放置[[引流管]]。
 
4、[[血液病]]患者须将副脾一并切除。
 
5、切除脾脏时注意不要[[损伤]]胰尾部,以免术后发生[[胰瘘]]。
==== 术后处理====
 
1、按一般腹部手术后处理。
 
2、引流管一般于术后24~48h拔除。
 
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。
=== 其他疗法===
 
包括抗风湿制剂、[[青霉胺]]、金制剂均可试用。但[[免疫抑制剂]]由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同[[雷公藤]]联合,可使病情较好缓解。
=== 对症治疗===
 
用[[抗原性]]尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。
== 概述==
== 费耳提综合征的病因==
费耳提综合征的[[病因学说]]与类风湿关节炎基本[[相似]]。[[脾大]]的原因不明。对于白细胞减少,有以下学说: === 血液学研究方面 === ==== (1)粒细胞寿命缩短==== Bishop(1971)发现4例病人粒[[细胞]][[半衰期]]缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素。 ==== (2)粒细胞产生的能力下降==== Welch等(1950)报告,白细胞减少可能是脾造[[成骨]]髓[[功能]]抑制的结果。Greenbarg(1973)采用粒细胞集落形成测定发现,本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖[[能力]]下降。Gupta(1975)报告,[[血清]]和尿中作为粒细胞增殖促进因子的[[集落刺激因子]]减少。 ==== (3)粒细胞着边亢进==== Wincenta等(1974)指出,着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的[[循环]]池[[转移]]到包括脾在内的着边池,可造成外周血粒细胞减少。 === 免疫学研究 === ==== (1)存在引起粒细胞下降的血清物质==== Calabersi(1959)将费耳提综合征病人的血清给正常人[[静脉]]注射,结果出现一过性粒细胞下降,因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降。 ==== (2)粒细胞特异性抗体==== 
费耳提综合征病人血清抗核抗体阳性率高达75%以上。Bnannei(1970)证实本综合征病人血清抗核抗体无[[补体]][[结合能]]力,称为非[[器官]][[特异性]]抗核抗体,后来又证明本病血清中除存在抗核抗体外,80%~90%的病人尚有粒细胞特异性[[抗体]],它具有补体结合能力,可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中,一般认为它是中等[[大小]][[循环免疫复合物]]的构成成分。另有人报告,在脾切除后,本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体,而在缓解期消失。根据该病[[IgG]]-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑,可能IgG-IgG-RF中间复合物形成。
==== (3)抗粒细胞抗体==== 用间接抗人[[球蛋白]]消耗试验测定费耳提综合征病人血清,发现有抗粒细胞抗体,该种抗体属于IgG类[[免疫球蛋白]]。 ==== (4)与粒细胞密切相关的IgG和血清粒细胞结合IgG==== Logue(1976)报告,用定量抗人球蛋白消耗试验和I[[葡萄球菌]]蛋白A结合试验测定,费耳提综合征病人的粒细胞表面或血清中的IgG与对照组相比明显增加。脾切除后其值下降,这不仅反映了有抗粒细胞抗体的存在,而且也证明这类IgG是可溶性[[免疫复合物]]的构成成分。 ==== (5)粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降==== Ziff等(1976)利用超离心法、C1q结合试验、[[单克隆抗体]]、类风湿因子[[检测]]费耳提综合征病人的血清,发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在,此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬,而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的[[包涵体]],这说明白细胞的吞噬能力下降。 ==== (6)抑制性T细胞介导机制==== 
Abdou(1978)指出,把正常人的[[骨髓]]细胞与费耳提综合征病人的外周血、骨髓细胞或脾细胞一起培养,其集落形成单位数[[比对]]照组少。这种抑制[[作用]]可能表明抑制性[[T细胞]]形成受抑制与本病白细胞下降有关。
== 发病机制==
费耳提综合征应[[注意]]与斑替综合征鉴别,后者无关节症状,也无特殊免疫学检查的阳性发现。
== 费耳提综合征的治疗==
激素
通常列为首选[[药物]],但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用[[激素]][[冲击疗法]]可获显效。 脾切除
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用,但对关节炎无效。对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血([[溶血]]性)或血小板减少,反复感染者,宜行[[脾切除术]]。80%病人术后可获得[[血液学]]改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可[[保持]]缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。
 
术前准备
1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
 
2、对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。
 
3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
 
4、按普[[外科]]腹部手术前准备。 麻醉要求
[[气管内插管]][[麻醉]]。 术中注意点
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形[[切口]],术野显露充分。
 
2、切睥前宜先结扎脾[[动脉]]。
 
3、脾切除后,脾窝应放置[[引流管]]。
 
4、[[血液病]]患者须将副脾一并切除。
 
5、切除脾脏时注意不要[[损伤]]胰尾部,以免术后发生[[胰瘘]]。 术后处理
1、按一般腹部手术后处理。
 
2、引流管一般于术后24~48h拔除。
 
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。 其他疗法
包括抗风湿制剂、[[青霉胺]]、金制剂均可试用。但[[免疫抑制剂]]由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同[[雷公藤]]联合,可使病情较好缓解。 对症治疗
用[[抗原性]]尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。
== 预后==
类风湿因子、循环免疫复合物、[[尿睾酮]]、睾酮、浆细胞、白细胞计数、红细胞寿命、血清铁
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