== 概述治疗措施==
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。[[嗜铬细胞瘤麻醉]]起源于嗜铬和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤[[细胞血运]]（chromaffin cell）。丰富，与大的[[胚胎血管]]期，嗜铬细胞的贴近，容易引起大量[[分布出血]]与身体的[[交感神经]]节有关。随着肥猪的[[发育]][[成熟]]，绝大部分嗜铬细胞[[发生]][[退化]]，其残余部分形成[[肾上腺髓质]]。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。[[肾上腺]]外的嗜铬细胞瘤可发生于自[[颈动脉体]]至[[盆腔]]的任何部位，但主要见于[[脊柱]]旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主[[动脉]]旁器（Zuckerkandl organ）。== 诊断==。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降[[高血压病低血压]]因的0.5～1%。90%以上的，扩[[患者充血]]可经手术容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），[[治愈剂量]]。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂[[检查心得安]]带来一定困难，所以，在检查10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和[[方法心律]]的选择上应[[综合]]考虑。 紊乱。
1.实验室检查 麻醉方法与[[麻醉药]]物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制[[作用]]；②不增加[[交感]][[兴奋性]]；③术中有利[[控制]]血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用[[全身麻醉]]。手术[[切口]]可[[视诊]]断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
一般实验室检查无目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管），[[特异性监测]]。耐糖量下降，肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者[[基础代谢心脏]]增高而血甭[[蛋白结合碘]]政治家有参考意义。通常将血、[[尿儿茶酚胺]]及[[代谢]]产物的测定作为特异性检查。 泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3α-甲[[氨基]]4甲基酪胺酸（α-羟[[扁桃]]酸（VMA）。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为[[功能]]性嗜铬细胞瘤的诊[[断指]]标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些[[药物]]，如[[单胺氧化酶抑制剂]]、[[氯丙嗪]]、锂制剂等，以及食物，如[[咖啡]]、methyltyrosine）有[[香蕉阻断]]等的儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合[[干扰苯苄胺]]，使测定结果受到影响。应用，但长期使用易出现[[尿液耐药]]悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。 。== 概述==
尿儿茶酚胺测定较为[[敏感嗜铬细胞瘤]]可靠，但技术要求较高。据认为它是反映起源于嗜铬[[短期细胞]]内（chromaffin cell）。[[儿茶酚胺胚胎]]分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。 期，嗜铬细胞的[[分布]]与身体的[[交感神经]]节有关。随着肥猪的[[发育]][[成熟]]，绝大部分嗜铬细胞[[发生]][[退化]]，其残余部分形成[[肾上腺髓质]]。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。[[肾上腺]]外的嗜铬细胞瘤可发生于自[[颈动脉体]]至[[盆腔]]的任何部位，但主要见于[[脊柱]]旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主[[动脉]]旁器（Zuckerkandl organ）。== 诊断==
近年来，应用敏感及特异放射酶嗜铬细胞瘤约占[[分析高血压病]]法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、因的0.5～1%。90%以上的[[多巴胺患者]]的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现可经手术[[血压治愈]]正常的嗜铬细胞瘤。 。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及[[检查]]带来一定困难，所以，在检查[[方法]]的选择上应[[综合]]考虑。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血[[循环]]中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。 1.实验室检查
2.药理试验 药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及一般实验室检查无[[副作用特异性]]。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。 。耐糖量下降，[[基础代谢]]增高而血甭[[蛋白结合碘]]政治家有参考意义。通常将血、[[尿儿茶酚胺]]及[[代谢]]产物的测定作为特异性检查。
药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能[[受体肾上腺素]]阻滞剂，如和[[苄胺唑啉去甲肾上腺素]](phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲[[静脉氨基]]注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。 4-羟[[扁桃]]酸（VMA）。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为[[功能]]性嗜铬细胞瘤的诊[[断指]]标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些[[药物]]，如[[单胺氧化酶抑制剂]]、[[氯丙嗪]]、锂制剂等，以及食物，如[[咖啡]]、[[香蕉]]等的[[干扰]]，使测定结果受到影响。[[尿液]]悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。
有报道可采用尿儿茶酚胺测定较为[[可乐宁敏感]](clonidine)进行可靠，但技术要求较高。据认为它是反映[[抑制短期]]试验。口服可乐宁后，非嗜铬细胞瘤内[[高血压儿茶酚胺]]患者的血儿茶酚胺被抑制而下降；而嗜铬细胞瘤病人的[[肿瘤]]自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。 分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
激发试验是应用近年来，应用敏感及特异放射酶[[组织分析]]胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、[[原发性高血压多巴胺]]患者，注药的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现[[后血血压]]压可下降，同时有面部潮红、[[头痛]]、[[恶心]]等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以[[便血]]压过高时用。对有[[心肌梗塞]]、[[脑溢血]]、[[心衰]]病史者，禁作此试验。 正常的嗜铬细胞瘤。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血[[胰岛循环]][[血糖]]素(glucagon)可[[兴奋]]肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此[[反应]]。它的副作用远较组织胺小，较为安全。 中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。
32.定位诊断 药理试验 B型药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及[[超声副作用]]和[[CT]]扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无[[创伤]]，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和[[测量]][[大小]]外，还可根据肿瘤边界等情况，[[判断]]其有否[[浸润]]、[[转移]]等，以利选取合适的治疗方法。 。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。
腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。 药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能[[受体]]阻滞剂，如[[苄胺唑啉]](phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则[[静脉]]注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。
近年来开展的131I-间位碘有报道可采用[[苄胍可乐宁]]（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学(clonidine)进行[[结构抑制]]上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。试验。口服可乐宁后，非嗜铬细胞瘤[[高血压]]患者的血儿茶酚胺被抑制而下降；而嗜铬细胞瘤病人的[[肿瘤]]自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。
== 治疗措施==激发试验是应用[[组织]]胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及[[原发性高血压]]患者，注药[[后血]]压可下降，同时有面部潮红、[[头痛]]、[[恶心]]等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以[[便血]]压过高时用。对有[[心肌梗塞]]、[[脑溢血]]、[[心衰]]病史者，禁作此试验。
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。[[麻醉胰岛]]和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤[[血运血糖]]丰富，与大的素(glucagon)可[[血管兴奋]]贴近，容易引起大量肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此[[出血反应]]。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。 。它的副作用远较组织胺小，较为安全。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降3.定位诊断 B型[[低血压超声]]，扩和[[充血CT]]容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无[[剂量创伤]]10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和[[心得安测量]]10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和[[心律大小]]紊乱。 外，还可根据肿瘤边界等情况，[[判断]]其有否[[浸润]]、[[转移]]等，以利选取合适的治疗方法。
麻醉方法与[[麻醉药]]物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制[[作用]]；②不增加[[交感]][[兴奋性]]；③术中有利[[控制]]血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用[[全身麻醉]]。手术[[切口]]可[[视诊]]断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。 腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。
目前开展的术前预置漂浮导管（Swan近年来开展的131I-Ganz心导管），间位碘[[监测苄胍]]肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学[[心脏结构]]泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。 上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有[[阻断]]儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合[[苯苄胺]]应用，但长期使用易出现[[耐药]]。
== 病理改变==
嗜铬细胞瘤90%以上为[[良性肿瘤]]。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，[[胞浆]]中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占105。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成[[淋巴结]]、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发[[性皮]]下[[神经纤维瘤]]，其中大约25%与Hippel-Lindau[[综合征]]联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性[[内分泌]]肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。
嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织[[器官]]，引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。
== 临床表现==
嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。 1.[[心血]]管[[系统]]表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入[[血液循环]]，使血管收缩，末梢阻力增加，[[心率]]加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有[[心悸]]、[[气短]]、胸部[[压抑]]、头痛、[[面色苍白]]、大量[[出汗]]、[[视力]]模糊等，严重者可出现脑溢血或[[肺水肿]]等[[高血压危象]]。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等[[皮肤]]潮红。发作可由[[体位]]突然改变，[[情绪]][[激动]]、剧烈运动、[[咳嗽]]及大小便等[[活动]]引发。发作[[频率]]及持续时间[[个体差异]]较大，并不与肿瘤的大小呈正[[相关]]。 有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的[[儿童]]患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、[[休克]]等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤[[坏死]]，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。
1958年，Szakas提出儿茶酚胺1.[[心肌病心血]]这一概念，特点是由于儿茶酚胺对管[[心肌系统]]的直接[[毒性作用]]，使心肌肥厚、[[水肿]]、灶性出血、内膜肥厚及[[炎症细胞]]浸润等。临床表现似[[心肌炎]]，严重者可出现[[心力衰竭]]及严重[[心律失常]]。 表现
2由于大量的儿茶酚胺间歇地进入[[血液循环]]，使血管收缩，末梢阻力增加，[[心率]]加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.代谢紊乱 儿茶酚胺6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有[[心悸]]、[[气短]]、胸部[[压抑]]、头痛、[[面色苍白]]、大量[[刺激出汗]]胰岛α-受体，使、[[胰岛素视力]]分泌下降，作用于模糊等，严重者可出现脑溢血或[[肝脏肺水肿]]α、β受体及等[[肌肉高血压危象]]的β受体，使糖异生及。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等[[糖原皮肤]]潮红。发作可由[[分解体位]]增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进突然改变，[[垂体情绪]][[TSH激动]]及、剧烈运动、[[ACTH咳嗽]]的分泌增加，使及大小便等[[甲状腺素活动]]及引发。发作[[肾上腺皮质激素频率]]的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，及持续时间[[脂肪个体差异]]分解加速，引起较大，并不与肿瘤的大小呈正[[消瘦相关]]。少数患者可出现低血钾。 。
3.其他表现 有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的[[儿童]]患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、[[休克]]等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤[[坏死]]，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。
儿茶酚胺可松弛胃肠1958年，Szakas提出儿茶酚胺[[平滑肌心肌病]]，使胃肠需动减弱，故可引起这一概念，特点是由于儿茶酚胺对[[便秘心肌]]，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死的直接[[穿孔毒性作用]]等，使心肌肥厚、[[症状水肿]]。由于肿瘤、灶性出血、内膜肥厚及[[生长炎症细胞]]对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。 浸润等。临床表现似[[心肌炎]]，严重者可出现[[心力衰竭]]及严重[[心律失常]]。
== 百科帮你涨知识 ==2.代谢紊乱 儿茶酚胺[[刺激]]胰岛α-受体，使[[胰岛素]]分泌下降，作用于[[肝脏]]α、β受体及[[肌肉]]的β受体，使糖异生及[[糖原]][[分解]]增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进[[垂体]][[TSH]]及[[ACTH]]的分泌增加，使[[甲状腺素]]及[[肾上腺皮质激素]]的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，[[脂肪]]分解加速，引起[[消瘦]]。少数患者可出现低血钾。
[http://www3.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]其他表现
儿茶酚胺可松弛胃肠[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案[平滑肌]]，使胃肠需动减弱，故可引起[[便秘]]，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死[[穿孔]]等[[症状]]。由于肿瘤[[生长]]对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。
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