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== 治疗方案==
1.先天性肺气肿 部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能，常须急诊手术。手术危险性较大，特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段，故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好，手术死亡率＜5%。
2.特异性肺气肿 保守治疗以[[解痉]]、消炎为主，与先天性肺叶气肿相似，症状重者手术切除，预后佳。
== 疾病别名==
[[透明肺]][[膜综合征]],[[新生儿]]透明膜病,[[单侧肺气肿]],hyperlucent lung,membrane syndrome
== 疾病代码==
[[ICD]]:Q33.8
== 疾病分类==
胸[[外科]]
== 疾病概述==
肺透明膜病的狭义定义指因[[先天]]性肺[[组织]]及[[肺循环]][[发育]]异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X 线的肺部疾病。主要包括肺[[动脉]]发育不良、[[先天性肺叶气肿]]及[[特异性]][[肺气肿]]等。
== 疾病描述==
肺透明膜病的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X 线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或[[代偿性肺气肿]]、[[肺大疱]]、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以[[理解]]为广义的范畴。仅介绍肺透明膜病常见的先天性肺叶气肿和特异性肺气肿。
== 症状体征==
1.先天性肺气肿 [[症状]]表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1 个月[[发生]]呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4 天至数周，症状进展极快，表现为进行性[[呼吸困难]]、吸气和呼气性[[哮鸣]]音、心动过速、发绀等，体征有：[[胸廓]]不对称，患侧胸廓饱胀，[[叩诊]]呈清音、呼吸音减弱，[[气管]]、纵隔健侧移位，类似[[气胸]]。迟发症状为[[反复呼吸道感染]]。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，[[听诊]]呼吸音减弱，可能闻及[[喘鸣]]音或啰音。
2.特异性肺气肿 可见于[[儿童]]及成人，临床表现[[轻重]]不一，轻者可无症状，重者可[[咳嗽]]、[[咳痰]]、呼吸困难或反复呼吸道感染和[[大咯血]]。[[体检]]所见与先天性肺叶气肿[[相似]]。
== 疾病病因==
1.先天性肺叶气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天[[支气管]]被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶[[气肿]]或“婴[[幼儿]]”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔[[器官]]及[[心血]]管[[系统]]，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见[[病因]]之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3 病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1 个月，仅5%在出生后6 个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为[[单叶]]或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的[[形态学]]，可见[[肺泡]]数量增加，超过正常50%，并且肺泡[[大小]]正常或增大，气管及[[血管]]的数量和[[结构]]正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。
2.特异性肺气肿(Swyer-James [[综合征]]) Swyer 和James（1953），首先报道此病，为1 例6 岁男孩。1954 年，Macleod 报告了9 例成人的类似[[患者]]，故此病也被称Macleods 综合征或M-S-J 综合征。病理：主要表现为慢性[[炎症]]改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小，此与肺动脉未发生或未发育不同。
== 病理生理==
1.先天性肺叶气肿 过度膨胀的原因和发[[病机]]制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3 类：①支气管外压迫：约占7%，可有多种原因压迫支气管，最常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺[[静脉]]或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于异常增大的[[淋巴结]]或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫，使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3 的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性，前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄，后者包括黏液栓或[[肉芽组织]]。文献报道：切除的[[标本]]中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或[[变形]]，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他[[畸形]]，如：[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等。
2.特异性肺气肿 其与先天性肺叶气肿不同，可见于小儿或成人；可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的[[独立]]综合征。Swyer 认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉[[功能]]不全。病因不明确，可能与[[病毒]][[感染]]有关，也可能为先天性或后天性某种因素造成。
== 诊断检查==
诊断：结合临床表现和X 线[[检查]]单叶肺透[[亮度]]增加、血管纹理明显散开和稀薄，可明确诊断肺透明膜病。对于先天性肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行[[支气管镜检查]]以排除气管内病变。[[放射学]]的重要特征是而有血管纹理可区别于肺大疱。
其他辅助检查：
1.放射学检查 先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，[[透视]]可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h 到2 周内清除，此[[后放]]射学特征(高透亮度)恢复。特异性肺气肿X 线表现为患肺透亮度增加、[[肺门]]血管纹理减少。[[支气管造影]]：支气管近端充盈，远端细小，5～6 级以下支气管不充盈。透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌[[活动]]度减弱，患[[肺容积]]不随[[呼吸运动]]而改变。
2.心血管造影 先天性肺气肿可见异常血管或[[心脏]]畸形，放射性[[核素]]肺扫描可见患叶[[血液]][[灌注]]减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。[[肺动脉造影]]：患侧肺动脉细小，外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显着减少。
3.支气管镜检查 支气管黏膜[[充血]]、[[水肿]]、变厚等急、慢性炎症表现。
4.肺功能检查 提示[[通气]]功能障碍。
== 鉴别诊断==
先天性肺气肿[[注意]]与[[肺不张]]鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、纵隔患侧移位。放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。
== 相关出处==
《[[内科学]]第五版》、《外科学第五版》、《儿[[科学]]第六版》、《内科学第六版》
{{zk120}}
1.先天性肺气肿 部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能，常须急诊手术。手术危险性较大，特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段，故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好，手术死亡率＜5%。
2.特异性肺气肿 保守治疗以[[解痉]]、消炎为主，与先天性肺叶气肿相似，症状重者手术切除，预后佳。
== 疾病别名==
[[透明肺]][[膜综合征]],[[新生儿]]透明膜病,[[单侧肺气肿]],hyperlucent lung,membrane syndrome
== 疾病代码==
[[ICD]]:Q33.8
== 疾病分类==
胸[[外科]]
== 疾病概述==
肺透明膜病的狭义定义指因[[先天]]性肺[[组织]]及[[肺循环]][[发育]]异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X 线的肺部疾病。主要包括肺[[动脉]]发育不良、[[先天性肺叶气肿]]及[[特异性]][[肺气肿]]等。
== 疾病描述==
肺透明膜病的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X 线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或[[代偿性肺气肿]]、[[肺大疱]]、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以[[理解]]为广义的范畴。仅介绍肺透明膜病常见的先天性肺叶气肿和特异性肺气肿。
== 症状体征==
1.先天性肺气肿 [[症状]]表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1 个月[[发生]]呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4 天至数周，症状进展极快，表现为进行性[[呼吸困难]]、吸气和呼气性[[哮鸣]]音、心动过速、发绀等，体征有：[[胸廓]]不对称，患侧胸廓饱胀，[[叩诊]]呈清音、呼吸音减弱，[[气管]]、纵隔健侧移位，类似[[气胸]]。迟发症状为[[反复呼吸道感染]]。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，[[听诊]]呼吸音减弱，可能闻及[[喘鸣]]音或啰音。
2.特异性肺气肿 可见于[[儿童]]及成人，临床表现[[轻重]]不一，轻者可无症状，重者可[[咳嗽]]、[[咳痰]]、呼吸困难或反复呼吸道感染和[[大咯血]]。[[体检]]所见与先天性肺叶气肿[[相似]]。
== 疾病病因==
1.先天性肺叶气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天[[支气管]]被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶[[气肿]]或“婴[[幼儿]]”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔[[器官]]及[[心血]]管[[系统]]，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见[[病因]]之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3 病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1 个月，仅5%在出生后6 个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为[[单叶]]或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的[[形态学]]，可见[[肺泡]]数量增加，超过正常50%，并且肺泡[[大小]]正常或增大，气管及[[血管]]的数量和[[结构]]正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。
2.特异性肺气肿(Swyer-James [[综合征]]) Swyer 和James（1953），首先报道此病，为1 例6 岁男孩。1954 年，Macleod 报告了9 例成人的类似[[患者]]，故此病也被称Macleods 综合征或M-S-J 综合征。病理：主要表现为慢性[[炎症]]改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小，此与肺动脉未发生或未发育不同。
== 病理生理==
1.先天性肺叶气肿 过度膨胀的原因和发[[病机]]制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3 类：①支气管外压迫：约占7%，可有多种原因压迫支气管，最常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺[[静脉]]或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于异常增大的[[淋巴结]]或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫，使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3 的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性，前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄，后者包括黏液栓或[[肉芽组织]]。文献报道：切除的[[标本]]中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或[[变形]]，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他[[畸形]]，如：[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等。
2.特异性肺气肿 其与先天性肺叶气肿不同，可见于小儿或成人；可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的[[独立]]综合征。Swyer 认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉[[功能]]不全。病因不明确，可能与[[病毒]][[感染]]有关，也可能为先天性或后天性某种因素造成。
== 诊断检查==
诊断：结合临床表现和X 线[[检查]]单叶肺透[[亮度]]增加、血管纹理明显散开和稀薄，可明确诊断肺透明膜病。对于先天性肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行[[支气管镜检查]]以排除气管内病变。[[放射学]]的重要特征是而有血管纹理可区别于肺大疱。
其他辅助检查：
1.放射学检查 先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，[[透视]]可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h 到2 周内清除，此[[后放]]射学特征(高透亮度)恢复。特异性肺气肿X 线表现为患肺透亮度增加、[[肺门]]血管纹理减少。[[支气管造影]]：支气管近端充盈，远端细小，5～6 级以下支气管不充盈。透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌[[活动]]度减弱，患[[肺容积]]不随[[呼吸运动]]而改变。
2.心血管造影 先天性肺气肿可见异常血管或[[心脏]]畸形，放射性[[核素]]肺扫描可见患叶[[血液]][[灌注]]减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。[[肺动脉造影]]：患侧肺动脉细小，外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显着减少。
3.支气管镜检查 支气管黏膜[[充血]]、[[水肿]]、变厚等急、慢性炎症表现。
4.肺功能检查 提示[[通气]]功能障碍。
== 鉴别诊断==
先天性肺气肿[[注意]]与[[肺不张]]鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、纵隔患侧移位。放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。
== 相关出处==
《[[内科学]]第五版》、《外科学第五版》、《儿[[科学]]第六版》、《内科学第六版》
{{zk120}}
