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特发性血小板减少性紫癫

删除1字节, 2017年3月17日 (五) 06:42
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== 治疗方案==
 
1、一般治疗 在[[急性出血]]期间以住院治疗为宜，尽量减少[[活动]]，避免[[外伤]]，明显[[出血时]]应室床休息。应积极预防及[[控制]]感染，避免服用影响血小板功能的[[药物]]（如[[阿司匹林]]等）
 
2、糖皮质激素 其主要药理作用是：降低[[毛细血管]]通[[透性]]，[[抑制]]血小板抗体产生，抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体[[吸附]]的血小板，常用[[泼尼松]]、剂量为每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血严重者可用[[冲击疗法]]：[[地塞米松]]每日0.5—2mg/kg，或[[甲基泼尼松龙]]每日20—30mg/kg，[[静脉]]滴注，连用3天。症状缓解后改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
 
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：①封闭巨噬细胞[[受体]]，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而[[干扰]]单核—巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制[[血浆]]中的[[IgG]]或[[免疫复合物]]与血小板结合，从而使血小板避免被[[吞噬细胞]]所破坏。③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少，单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与[[激素]][[相似]]，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3—4周1次，[[副作用]]少，偶[[有过]]敏反应。
 
4、血小板输注 因患儿血[[循环]]中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张[[输血]]小板，只有在发生露内出血或急性[[内脏]]大出血、危及[[生命]]时才输注血小板，并需同时予以大剂量[[肾上腺皮质激素]]，以减少输入血小板破坏。
 
5、抗—D[[免疫球蛋白]]又称抗Rh[[球蛋白]]，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状[[内皮]]细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长，常用剂量为每日25—50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度[[溶血]]性[[输血反应]]和[[Coombs试验]]阳性。
 
6、脾切除 脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L，尤其是＜20×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年[[自然]]缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
 
7、部分性[[脾栓塞术]] [[介入放射学]]选择性查插导管至脾门部脾[[动脉]]，经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的[[聚乙烯]]微粒，[[阻断]][[脾脏]]外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血，[[坏死]]、液化并逐渐[[吸收]]，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高，由于保留了脾脏的[[骨质]]即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾顺塞术尤[[适应]]于[[儿童]]激素治疗无效的ITP。
 
8、[[免疫抑制剂]] 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]和[[环孢素A]]等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察。
 
9、其他 [[达那唑]]（danazod）是一种合成的[[雄性激素]]，对部分病例有效，剂量为每日10—15mg/kg，分词口服，连用2—4月，干扰素—α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位/kg，皮下或[[肌肉]]注射，每周3次，连用3月。
 
== 疾病别名==
 
[[自身免疫]]性[[血小板]]减少性紫癫
 
== 疾病分类==
 
儿科
 
== 疾病概述==
[[特发性血小板减少性紫癜]]是因[[免疫功能]]异常使血小板破坏增多的临床[[综合征]]。现有人将其称为[[免疫性血小板减少性紫癜]]。
== 疾病描述==
 
[[自身免疫]]性[[血小板]]减少性紫癫
 
== 疾病分类==
 
儿科
 
== 疾病概述==
特发性血小板减少性紫癫（[[ITP]]）又称自身免疫性血小板减少性紫癫，是小儿最常见的[[出血性疾病]]。其主要临床特点是：[[皮肤]]、粘膜自发性[[出血]]和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。临床上主要根据病程的长短将本症分为两型：≤6个月为急性型，＞6个月为慢性型。
 
== 治疗方案==
 
1、一般治疗 在[[急性出血]]期间以住院治疗为宜，尽量减少[[活动]]，避免[[外伤]]，明显[[出血时]]应室床休息。应积极预防及[[控制]]感染，避免服用影响血小板功能的[[药物]]（如[[阿司匹林]]等）
 
2、糖皮质激素 其主要药理作用是：降低[[毛细血管]]通[[透性]]，[[抑制]]血小板抗体产生，抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体[[吸附]]的血小板，常用[[泼尼松]]、剂量为每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血严重者可用[[冲击疗法]]：[[地塞米松]]每日0.5—2mg/kg，或[[甲基泼尼松龙]]每日20—30mg/kg，[[静脉]]滴注，连用3天。症状缓解后改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
 
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：①封闭巨噬细胞[[受体]]，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而[[干扰]]单核—巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制[[血浆]]中的[[IgG]]或[[免疫复合物]]与血小板结合，从而使血小板避免被[[吞噬细胞]]所破坏。③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少，单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与[[激素]][[相似]]，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3—4周1次，[[副作用]]少，偶[[有过]]敏反应。
 
4、血小板输注 因患儿血[[循环]]中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张[[输血]]小板，只有在发生露内出血或急性[[内脏]]大出血、危及[[生命]]时才输注血小板，并需同时予以大剂量[[肾上腺皮质激素]]，以减少输入血小板破坏。
 
5、抗—D[[免疫球蛋白]]又称抗Rh[[球蛋白]]，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状[[内皮]]细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长，常用剂量为每日25—50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度[[溶血]]性[[输血反应]]和[[Coombs试验]]阳性。
 
6、脾切除 脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L，尤其是＜20×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年[[自然]]缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
 
7、部分性[[脾栓塞术]] [[介入放射学]]选择性查插导管至脾门部脾[[动脉]]，经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的[[聚乙烯]]微粒，[[阻断]][[脾脏]]外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血，[[坏死]]、液化并逐渐[[吸收]]，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高，由于保留了脾脏的[[骨质]]即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾顺塞术尤[[适应]]于[[儿童]]激素治疗无效的ITP。
 
8、[[免疫抑制剂]] 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]和[[环孢素A]]等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察。
 
9、其他 [[达那唑]]（danazod）是一种合成的[[雄性激素]]，对部分病例有效，剂量为每日10—15mg/kg，分词口服，连用2—4月，干扰素—α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位/kg，皮下或[[肌肉]]注射，每周3次，连用3月。
== 特别提示==
特发性血小板减少性紫癫简称ITP，这是儿童最常见的出血性疾病。ITP这个病分为急性的和慢性的两大类型。
儿童大部分是急性的，急性的指的就是这个病在6个月之内得到好转或者[[治愈]]，血小板恢复到正常。儿童大部分是急性的，所以大部分儿童ITP是可以好的。  == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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取自“https://baike.duguji.cn/baike/w/特殊:移动版差异/618226”

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