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Crouzon综合征

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 07:09
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== Crouzon综合征的治疗==
 
小儿Crouzon综合征患者可仅行额眶前移术以改善头颅畸形和增加眶上壁的深度。轻度畸形可在[[青春期]]后进行手术治疗,可选用颅外法自身[[稳定]]型的Le FortⅢ型截骨前移术(Tessier法)(图1,2)。中、重度患者可选用颅[[内外]]联合进路的分块颅[[面骨]]前移及Le FortⅢ型截骨术(Enbloc手术)(Coverse、Tessier,1979)和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨术(Monobloc手术)(Ortiz-Monasterio,1978)(图3)。小儿伴眶距增宽症的患者,Wolfe、Tessier(1993)等建议可同期进行面中部劈开和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨手术。
 
== 概述==
Crouzon综合征的临床特征主要为突眼、上颌骨严重后缩呈凹盘状脸、反畸形。有些病例如伴发[[颅缝早闭]]症可出现轻度[[或中]]度的[[眶距增宽症]],但常为面中部的后倾所掩盖。其他伴发畸形可有高拱腭盖、鼻咽腔狭小致口呼吸、[[睡眠]]打鼾及慢性间歇性[[呼吸困难]]等。部分患者可有外耳道狭窄或闭锁,甚至有[[听力障碍]]。由于突眼畸形,眼睑闭合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。Stricker(1990)按畸形的严重程度将Crouzon综合征分为上颌型、假性型、颜面型、颅型、颅面型等5种形式,其中以颅面型畸形最为严重。X线头颅[[摄片]],常有明显的颅骨指压切迹,提示存在慢性颅内压增高。头颅X线影定位[[测量]]对疾病的诊断和手术方案的设计有重要的参考价值。
== Crouzon综合征的治疗==
 
小儿Crouzon综合征患者可仅行额眶前移术以改善头颅畸形和增加眶上壁的深度。轻度畸形可在[[青春期]]后进行手术治疗,可选用颅外法自身[[稳定]]型的Le FortⅢ型截骨前移术(Tessier法)(图1,2)。中、重度患者可选用颅[[内外]]联合进路的分块颅[[面骨]]前移及Le FortⅢ型截骨术(Enbloc手术)(Coverse、Tessier,1979)和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨术(Monobloc手术)(Ortiz-Monasterio,1978)(图3)。小儿伴眶距增宽症的患者,Wolfe、Tessier(1993)等建议可同期进行面中部劈开和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨手术。
 
== 相关检查==
==Crouzon综合征相关药物==
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