== 概述贲门弛缓不能的治疗==
贲门弛缓不能的确切发[[病机]]制仍不明确，其基本缺陷是神经[[肌肉]]异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内[[单核细胞]][[浸润]]到整个神经节细胞为[[纤维]][[组织]]所替代。迷走神经有Wallerian[[变性]]，背运动核内丧[[失神]]经细胞体。食管[[平滑肌]]在光镜下正常，但在电镜下表现为[[微丝]]丛表[[面膜]]脱落及细胞[[萎缩]]，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经[[组织学]]、超微[[结构]]及[[药物]]学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于[[脑干]]、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内[[神经纤维]]，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到[[肌纤维]]的所有[[神经系统]]。主要针对减弱LES的压力，借助重力及残留的收缩得以将食物送入胃内。=== 一般治疗===
宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以[[贲门心理治疗]]失弛缓的病理和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含[[生理机制硝酸甘油]]如下：可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。[[前列腺素E]]能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂[[硝苯吡啶]]（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管[[动力学]]测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和[[频率]]，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂[[异搏定]]（isoptin）和[[硫氮卓酮]]（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、[[输液]]，及时纠[[正水]]、[[电解质]]和酸碱[[代谢]]紊乱。=== 神经原性病变扩张疗法===
患者食管肌间神经丛（Auerbach神经丛）神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙此法是强行用外力扩张失去弛缓的括约肌，使其部分肌纤维断裂。应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现[[酰胆碱胸痛]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的[[胆碱食管破裂]]能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经[[传导]]递质的反应更[[敏感]]，说明病变主要在神经。发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。扩张时可出现少量出血和疼痛，并发穿孔者少见。=== 抑制性神经元受累内镜下肌切开术===
LES区神经有1980年Ortega首次对17例病人获得成功。术后经过临床、X线、内镜、测压追踪。病人的治疗效果显著。1990年国内高氏已开展此法。该法[[兴奋性适应]]（胆碱能）和抑制性（非胆碱能非[[肾上腺素]]能NANC）两种。血管活性肠肽（VIP）和[[一氧化氮]]（NO）是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。[[胆囊收缩素]]（CCK）对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞[[受体]]的异常。于重症患者，食管呈现“非乙状结肠型”，可提倡采用此种简单、快速、有效、较安全的方法。=== 迷走神经功能异常手术治疗===
本症患者有明显的[[胃酸]]分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。如食管极度扩张，特别是呈现“乙状结肠”的外形时，则应手术治疗。现多推荐Heller法即将狭窄段食管的肌肉纵行切开，而黏膜保持完整，达到降低LES张力。术后须采取措施防止返流性食管炎发生。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；对治疗后的病人，Holloway推荐用含放射性核素的固体餐作食管排空试验，估价失弛缓症治疗效果，进行定期追踪。并认为此法是一项简单、生理性、非[[吞咽创伤]]时LES松弛不全或完全不能松弛；食管体部失蠕动和运动不[[协调]]，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非[[原发性]]，而是与LES梗阻有关。 失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管[[解剖学]][[上正]]常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门[[括约肌]]不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径＜4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩[[张明]]显，管腔的直径＜6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径＞6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。性的功能试验。== 贲门弛缓不能的临床表现概述==
[[贲门弛缓不能]]是[[食管]]动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏[[蠕动]]，[[食管下括约肌]]（lower esophageal sphincter，LES）高压和对[[吞咽动作]]的松弛[[反应]]障碍。由于LES松弛障碍，导致食管[[功能]]性梗阻，临床表现为[[吞咽困难]]、食物反流和下端[[胸骨]]后不适或[[疼痛]]，可伴有[[体重]]减轻等表现。
== 发病机制==
贲门弛缓不能的确切发[[病机]]制仍不明确，其基本缺陷是神经[[肌肉]]异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内[[单核细胞]][[浸润]]到整个神经节细胞为[[纤维]][[组织]]所替代。迷走神经有Wallerian[[变性]]，背运动核内丧[[失神]]经细胞体。食管[[平滑肌]]在光镜下正常，但在电镜下表现为[[微丝]]丛表[[面膜]]脱落及细胞[[萎缩]]，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经[[组织学]]、超微[[结构]]及[[药物]]学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于[[脑干]]、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内[[神经纤维]]，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到[[肌纤维]]的所有[[神经系统]]。
[[贲门]]失弛缓的病理[[生理机制]]如下：
=== 神经原性病变===
患者食管肌间神经丛（Auerbach神经丛）神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙[[酰胆碱]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对[[胆碱]]能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经[[传导]]递质的反应更[[敏感]]，说明病变主要在神经。
=== 抑制性神经元受累===
LES区神经有[[兴奋性]]（胆碱能）和抑制性（非胆碱能非[[肾上腺素]]能NANC）两种。血管活性肠肽（VIP）和[[一氧化氮]]（NO）是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。[[胆囊收缩素]]（CCK）对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞[[受体]]的异常。
=== 迷走神经功能异常===
本症患者有明显的[[胃酸]]分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；[[吞咽]]时LES松弛不全或完全不能松弛；食管体部失蠕动和运动不[[协调]]，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非[[原发性]]，而是与LES梗阻有关。
失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管[[解剖学]][[上正]]常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门[[括约肌]]不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径＜4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩[[张明]]显，管腔的直径＜6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径＞6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。
== 贲门弛缓不能的临床表现==
=== 咽下困难===
[[纵隔肿瘤]]在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管[[神经官能症]]（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、[[胆囊]]病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。
== 贲门弛缓不能的治疗==
主要针对减弱LES的压力，借助重力及残留的收缩得以将食物送入胃内。
=== 一般治疗===
宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以[[心理治疗]]和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含[[硝酸甘油]]可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。[[前列腺素E]]能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂[[硝苯吡啶]]（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管[[动力学]]测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和[[频率]]，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂[[异搏定]]（isoptin）和[[硫氮卓酮]]（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、[[输液]]，及时纠[[正水]]、[[电解质]]和酸碱[[代谢]]紊乱。
=== 扩张疗法===
此法是强行用外力扩张失去弛缓的括约肌，使其部分肌纤维断裂。应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现[[胸痛]]时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的[[食管破裂]]发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。扩张时可出现少量出血和疼痛，并发穿孔者少见。
=== 内镜下肌切开术===
1980年Ortega首次对17例病人获得成功。术后经过临床、X线、内镜、测压追踪。病人的治疗效果显著。1990年国内高氏已开展此法。该法[[适应]]于重症患者，食管呈现“非乙状结肠型”，可提倡采用此种简单、快速、有效、较安全的方法。
=== 手术治疗===
如食管极度扩张，特别是呈现“乙状结肠”的外形时，则应手术治疗。现多推荐Heller法即将狭窄段食管的肌肉纵行切开，而黏膜保持完整，达到降低LES张力。术后须采取措施防止返流性食管炎发生。
对治疗后的病人，Holloway推荐用含放射性核素的固体餐作食管排空试验，估价失弛缓症治疗效果，进行定期追踪。并认为此法是一项简单、生理性、非[[创伤]]性的功能试验。
== 预后==
胆囊收缩素、白细胞计数
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