== 概述海绵状脑病的治疗==
海绵状脑病广泛所有TNDs几乎均是不治之症，因海绵状脑病（CJD）病毒不产生干扰素，也不受干扰素的作用和影响，任何[[分布免疫抑制剂]]于世界50多个国家和地区，已有数千例被证实的报告。年均发病率通常为1/100万。但是，在一些国家和地区确有较高的发病率。Mirrova（1980）报道了斯洛伐克CJD高发区或增强剂也对它不起作用，故目前尚无特异及有效治疗[[流行病学药物]]资料，在一个总人口不到1.5 万人的村镇中，在当地土生土长的居民中，20世纪80年代发现了30例CJD。在发病最严重地区，人口不到2000人，两年内共有20人。今后根据基因、[[发生病机]]CJD，其详细情况不得而知，不过至少提示该地区可能有一些“共同[[传染源]]”。及防止Prpc转成Prpsc方面寻找治疗新方法。
发病年龄50～75岁，最小16岁，最高80岁，男女发病相等。本病与目前，CJD 仍属于无法[[Kuru病治愈]]不同。无地理分布局限性，大多数呈散发性发病，有家族史者约5%～10%。根据Masters（1979）流行病学调查表明，本病广泛分布于全世界50多个国家和地区，年发病率为1/100万，但利比亚人发病率甚高，非利比亚血统的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到[[犹太人控制]]更高，每年达31.3/100万。PrPC 转变为PrPSC 或PrPCJD 的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC 基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或[[基因治疗]]，可能达到[[预期]]目的。另一有利方面，此组疾病的防治已引起WHO 及其相关机构的高度重视。
我国发病率不详，中国农业部于2001年2月14日发布的《中国疯牛病CJD 患者能否直接传染给人，目前不能得出确切结论，也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD 的报告。即使这样，从防患于未然出发，宜注意以下几点：①医务人员或实验室工作者，若[[风险皮肤]]破损暂勿直接接触患者或实验材料；②CJD 患者用过的[[分析注射器]]与[[评估]]》报告中称疯牛病传入中国的风险极小。但自1980年首例临床病理报告以来至1992年已有28例临床病理报告。并广泛分布于全国各省区。 传染途径有： 1及检查器械等，尽可能一次性处理；③CJD 患者脑活检器械应设标志，每次均要高压消毒；④必要时可放入5.人对人传染：家族史只525%～10%，一般接触传染发病尚无证据，但病人对病人医源性传染已有报告，角膜[[移植]]、针电极[[脑电图]]、[[外科]]手术传染发病均有报告。近年已有4例由于接受人类[[垂体]][[生长激素]]代替治疗发生CJD的报告。 2.动物传染给人类：利比亚人食用[[羊脑]]而使其发病率高，即羊[[瘙痒症]]传给人类，这种可能性虽然存在，但有待证实。 3.体内存在潜伏感染致[[病因]]子，在外界[[环境]]因素诱发或[[遗传]]因素[[作用]]下发病等尚未定论。次氯酸钠液浸泡60min以上。== 海绵状脑病的病因概述==
[[海绵状脑病]]（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）为可[[传递]]性[[中枢神经系统]][[变性]]疾病中常见类型。1920年Creutzfeldt首报告1例酷似[[多发性硬化]]的剖检病例。192l～1923年Jakob报告5例相类似症例。1923年Spielmayer将其命名为海绵状脑病。1929年称之为[[早老性皮质纹状体变性]]。1940年称其为[[皮质纹状体脊髓变性]]。
A81.0
== 流行病学==
海绵状脑病广泛[[分布]]于世界50多个国家和地区，已有数千例被证实的报告。年均发病率通常为1/100万。但是，在一些国家和地区确有较高的发病率。Mirrova（1980）报道了斯洛伐克CJD高发区[[流行病学]]资料，在一个总人口不到1.5 万人的村镇中，在当地土生土长的居民中，20世纪80年代发现了30例CJD。在发病最严重地区，人口不到2000人，两年内共有20人[[发生]]CJD，其详细情况不得而知，不过至少提示该地区可能有一些“共同[[传染源]]”。
发病年龄50～75岁，最小16岁，最高80岁，男女发病相等。本病与[[Kuru病]]不同。无地理分布局限性，大多数呈散发性发病，有家族史者约5%～10%。根据Masters（1979）流行病学调查表明，本病广泛分布于全世界50多个国家和地区，年发病率为1/100万，但利比亚人发病率甚高，非利比亚血统[[犹太人]]更高，每年达31.3/100万。
我国发病率不详，中国农业部于2001年2月14日发布的《中国疯牛病[[风险]][[分析]]与[[评估]]》报告中称疯牛病传入中国的风险极小。但自1980年首例临床病理报告以来至1992年已有28例临床病理报告。并广泛分布于全国各省区。
传染途径有：
1.人对人传染：家族史只5%～10%，一般接触传染发病尚无证据，但病人对病人医源性传染已有报告，角膜[[移植]]、针电极[[脑电图]]、[[外科]]手术传染发病均有报告。近年已有4例由于接受人类[[垂体]][[生长激素]]代替治疗发生CJD的报告。
2.动物传染给人类：利比亚人食用[[羊脑]]而使其发病率高，即羊[[瘙痒症]]传给人类，这种可能性虽然存在，但有待证实。
3.体内存在潜伏感染致[[病因]]子，在外界[[环境]]因素诱发或[[遗传]]因素[[作用]]下发病等尚未定论。
== 海绵状脑病的病因==
非常规慢[[病毒]]致病因子被认为是一种[[淀粉]]样蛋白原[[纤维]]（SAF），构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为[[朊病毒]]（PrP27-30）。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和[[生物学]]特性。
临床诊断海绵状脑病（CJD）时，应与Alzheimer病、[[皮质下]][[动脉]]硬化性白质脑病（Binswager病）、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、[[进行性核上性麻痹]]、[[橄榄]][[脑桥]]小脑萎缩、[[脑囊虫]]、肌阵挛性[[癫痫]]等相鉴别。
== 海绵状脑病的治疗==
所有TNDs几乎均是不治之症，因海绵状脑病（CJD）病毒不产生干扰素，也不受干扰素的作用和影响，任何[[免疫抑制剂]]或增强剂也对它不起作用，故目前尚无特异及有效治疗[[药物]]。今后根据基因、[[病机]]及防止Prpc转成Prpsc方面寻找治疗新方法。
目前，CJD 仍属于无法[[治愈]]的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到[[控制]]PrPC 转变为PrPSC 或PrPCJD 的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC 基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或[[基因治疗]]，可能达到[[预期]]目的。另一有利方面，此组疾病的防治已引起WHO 及其相关机构的高度重视。
CJD 患者能否直接传染给人，目前不能得出确切结论，也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD 的报告。即使这样，从防患于未然出发，宜注意以下几点：①医务人员或实验室工作者，若[[皮肤]]破损暂勿直接接触患者或实验材料；②CJD 患者用过的[[注射器]]及检查器械等，尽可能一次性处理；③CJD 患者脑活检器械应设标志，每次均要高压消毒；④必要时可放入5.25%次氯酸钠液浸泡60min以上。
== 预后==
生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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