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== 先天性非梗阻性非溶血性黄疸的治疗==
=== 先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅰ型===
（1）出生后1周内应采取[[血浆置换]]疗法，以降低[[血浆]]中非结合胆红素的浓度，防止脑组织[[损伤]]和胆红素脑病发生；能暂时改善症状。
（2）因肝内无BGT，故对酶诱导剂苯巴比妥无效。
（3）光照疗法：每天须[[保持]]15h光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。
（4）用锡原[[卟啉]][[静脉]]注射治疗本病，取得满[[意疗]]效。锡原卟啉为一种血红素加氧[[酶的抑制]]剂，使血红素转变为[[胆绿素]]的过程被[[抑制]]，减少胆红素的生成。
=== 先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅱ型===
（1）因肝内BGT部分缺乏，用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度；应坚持长期持续治疗，适当改善非结合型高胆红素血症，从而使部分[[病儿]]生存到成年。苯巴比妥（[[鲁米那]]）[[衍生物]]之类的[[药物]]，[[副作用]]较小。
（2）光照疗法也有一定效果，利用日光或一定波长的人工灯光照射患儿。光照能改变胆红素的有关异构体，加速非结合胆红素的排出而减轻黄疸。波长430～470nm的[[光波]]，可促使[[间接胆红素]]氧化，产生无色的水溶性物质，直接分泌入胆汁或从[[肾脏]]排出。随着年龄增长光疗的效果越来越差。
（3）应避免使用[[阿司匹林]]（[[乙酰水杨酸]]）等药物，因该药能同血清非结合胆红素竞争与[[白蛋白]]结合，使血清非结合胆红素增加而诱发胆红素脑病。
目前正在实验的新的治疗[[方法]]是肝脏[[移植]][[和肝]]细胞移植。
== 概述==
[[先天性非梗阻性非溶血性黄疸]]（crigler-najjar syndrome，CNS）又称为[[先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症]]、克里格勒-纳贾尔综合征。是一种少见的，[[发生]]于[[新生儿]]和婴[[幼儿]]的[[遗传]]性高[[胆红素]]血症，又称[[先天]]性[[葡萄糖]]醛酰[[转移酶]]缺乏症、伴有胆红素脑病（[[核黄疸]]）的[[先天性非溶血性黄疸]]等。根据肝[[细胞]]内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度，又分为先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅰ型和Ⅱ型。
先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅰ型可出现嗜睡、惊厥、角弓反张、肌肉痉挛和强直、昏迷。Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、紧张性震颤。
== 实验室检查==
黄疸严重，血清胆红素＞340μmol/L，伴有胆红素脑病、[[苯巴比妥]]治疗无效者，诊断为先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅰ型；黄疸较轻，血清胆红素＜340μmol/L，神经系统症状不明显，苯巴比妥治疗有一定效果者，诊断为先天性非梗阻性非溶血性黄疸Ⅱ型。
== 辅助检查==
肝[[活检]]光镜下正常，偶有胆栓存在。电镜下肝细胞[[结构]]大致正常。Ⅰ型可见肝细胞[[内质网]]较为突出，肝细胞内偶见不规则[[小泡]]，[[细胞质]]内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增[[生等]]改变。伴有胆红素脑病时，可见脑皮质、[[丘脑]]和基底神经核被胆红素深染。肾[[乳头]]、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。
先天性非梗阻性非溶血性黄疸需与[[感染]]、新生儿[[ABO]]溶血病、Rh溶血病等所引起的新生儿[[溶血性黄疸]]鉴别。
== 预后==
==先天性非梗阻性非溶血性黄疸相关药物==
