== 概述原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗==
近年来对出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗是以手术为主的[[影像综合治疗]]和组织学表现的亚型。原发恶性梭形细胞肿瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于原发恶性梭形细胞肿瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了解原发恶性梭形细胞肿瘤的亚型分类及其预后对，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分（约66%）的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型原发恶性梭形细胞肿瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。[[患者肺转移瘤]]的治疗和疗效[[判断]]极为重要（表1）。常可行切除治疗。=== 活检===
有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前[[活检]]非常重要，是手术治疗的一部分，应由有[[经验]]的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少[[污染]]和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的[[医院]]可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的[[切口]]通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。=== 主要的分类标准化疗===
（1）按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。化疗是成原发恶性梭形细胞肿瘤的重要辅助治疗，大剂量多种[[药物]]联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
（2）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。大剂量化疗也是原发恶性梭形细胞肿瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶[[比大]]的肿瘤[[对化]]疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延[[长生]]存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加[[治愈]]率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
（3）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、[[血管]]扩张型、小细胞型、透明细胞型。如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得原发恶性梭形细胞肿瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。
（4）按病灶的数量：单发型或多中心型。利用[[顺铂]]（DDP）、[[多柔比星]]（ADR）、[[甲氨蝶呤]]-四氢[[叶酸]]（MTX-[[CF]]）、BCD、[[异磷酰胺]]（IFO）、[[环磷酰胺]]（CTX）等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成原发恶性梭形细胞肿瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（1982，1985，1986）为77%。
（5）按发病骨的原始状态：正常骨、[[Paget病]]、发生于有血管[[损伤]]的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如[[骨软骨瘤]]、[[软骨瘤]]、[[骨母细胞瘤]]、多发纤维异样增殖症。利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对原发恶性梭形细胞肿瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。=== 典型原发恶性梭形细胞肿瘤原发恶性梭形细胞肿瘤的保肢治疗===
典型原发恶性梭形细胞肿瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。==== （1）手术方案的确立====
临床表现为手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价；②通过新辅助化疗[[疼痛前后]]、肿胀、各种检查资料的比较，评估肿瘤的[[活动受限生物学]]、皮温升高。患者也常因一次小的[[外伤行为]]而就医，但不一定发生病理骨折。和化疗能否[[控制]]的情况；③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种[[重建]]与软组织[[修复]]如皮瓣[[移植]]等。==== （2）重建材料的选择====
典型原发恶性梭形细胞肿瘤约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的75%～85%。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。重建材料的选择依医生的经验、[[习惯]]和客观条件决定，如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者，可采用[[灭活]]再植瘤骨壳和骨[[水泥]]填充加固；也可选用低温骨库[[保存]]的异[[体骨]]进行移植，但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败；年长者可选用人工关节[[置换]]。==== （3）软组织修复====
实验室软组织修复最为重要，应尽量减少伤口[[检查感染]]可见[[碱性磷酸酶]]升高，高达正常值的2～3倍。，皮缘与皮瓣坏死，这些都能导致保肢失败。=== 血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤= （4）肺转移====
血管扩张性原发恶性梭形细胞肿瘤是传统的髓内型原发恶性梭形细胞肿瘤的一种[[变型]]，在所有的原发恶性梭形细胞肿瘤中所占比例不足3%。[[X线]]上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。有肺转移者，新辅助化疗能控制转移灶的生长，胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。==== （5）股骨中下段巨大肿瘤====
肉眼观，肿瘤为充满可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除，将[[血液小腿]]的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。旋转180°上移再植，用小腿代替[[大腿]]，踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿[[假肢]]负重走路，而且有一定活动度的膝关节功能。==== （6）膝部肿瘤的软组织修复====
X线上和[[病理学腓肠]]上主要需同肌[[动脉瘤样骨囊肿肌皮]]相鉴别。血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗和预后与传统型原发恶性梭形细胞肿瘤瓣、[[相似背阔肌]]。[[游离皮瓣]]的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术，特别是胫骨近端的大的病变。==== （7）肱骨近端病变====
可采用单纯近端肱骨的广泛切除，当病变靠近[[关节面]]时，可采用连同[[肩胛]]盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异，年轻人需要无痛、[[稳定]]可考虑[[肩关节]]融合，老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手术，这种手术可保留手及肘的功能，明显优于截肢。=== 低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤= （8）近端股骨广泛切除====
低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤是种较少见的类型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的1.9%。通常发生于[[长骨]]的干骺区。患者的平均年龄高于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤，其好发年龄段为20～30岁。较为困难，保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。==== （9）脊柱原发恶性梭形细胞肿瘤====
X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以[[穿透]]皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。少见，国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期，个别病人可以治愈。==== （10）对化疗敏感的骨盆成原发恶性梭形细胞肿瘤====
镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤可行骨盆广泛性切除，灭活再植、人工全[[生长髋关]]缓慢转移率低。比传统型原发恶性梭形细胞肿瘤的预后好得多。节移植术。=== 皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤截肢术===
皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤是一种低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的4%。大多数患者为女性（占70%），好发年龄段为20～40岁。对于就医较晚，无力进行化疗的病人，为了解除痛苦，延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。=== 其他治疗===
肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀各种生物治疗的应用时冷时热，呈波浪式[[和缓前进]]慢增大的，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。[[肿块中医]]是最常见的[[主诉中药]]，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。 X线上，肿瘤为位于受累骨表面的[[致密]]肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2～3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和[[骨化性肌炎]]相鉴别。 组织学上，梭[[形基]]质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨[[小梁]]贯穿基质。低倍镜[[下皮]]质旁原发恶性梭形细胞肿瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，原发恶性梭形细胞肿瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。 预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和[[细胞学]]上的不典型性会较初发时更明显。=== 骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤=== 骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤是发生于皮质表面的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。治疗可有增强[[骨内膜免疫]]不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。 组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰当的手术治疗其预后优于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。 === 高度恶性骨表面原发恶性梭形细胞肿瘤=== 高度恶性骨表[[面骨]]肉瘤是罕见的表面原发恶性梭形细胞肿瘤，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的8%。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X线上，区分骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤和高度恶性表面原发恶性梭形细胞肿瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。 组织学表现和预后类似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。=== 小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤=== 小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤是一种少见的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，其发生率约为1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型原发恶性梭形细胞肿瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤力，减少放、化疗[[中都毒性]]可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。的作用。== 原发恶性梭形细胞肿瘤的临床表现概述==
[[原发恶性梭形细胞肿瘤]]是最常见的骨[[恶性肿瘤]]，它来源于有[[成骨]][[潜能]]的间叶[[细胞]]，由恶性增殖的[[肉瘤]]细胞直接产生[[肿瘤]]性骨样[[组织]]或不[[成熟]]骨，也称为成原发恶性梭形细胞肿瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性[[结缔组织]]肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为原发恶性梭形细胞肿瘤。
== 原发恶性梭形细胞肿瘤的分类==
近年来对出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、[[影像]]和组织学表现的亚型。原发恶性梭形细胞肿瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于原发恶性梭形细胞肿瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了解原发恶性梭形细胞肿瘤的亚型分类及其预后对[[患者]]的治疗和疗效[[判断]]极为重要（表1）。
=== 主要的分类标准===
（1）按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
（2）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。
（3）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、[[血管]]扩张型、小细胞型、透明细胞型。
（4）按病灶的数量：单发型或多中心型。
（5）按发病骨的原始状态：正常骨、[[Paget病]]、发生于有血管[[损伤]]的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如[[骨软骨瘤]]、[[软骨瘤]]、[[骨母细胞瘤]]、多发纤维异样增殖症。
=== 典型原发恶性梭形细胞肿瘤===
典型原发恶性梭形细胞肿瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。
临床表现为[[疼痛]]、肿胀、[[活动受限]]、皮温升高。患者也常因一次小的[[外伤]]而就医，但不一定发生病理骨折。
典型原发恶性梭形细胞肿瘤约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的75%～85%。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。
实验室[[检查]]可见[[碱性磷酸酶]]升高，高达正常值的2～3倍。
=== 血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤===
血管扩张性原发恶性梭形细胞肿瘤是传统的髓内型原发恶性梭形细胞肿瘤的一种[[变型]]，在所有的原发恶性梭形细胞肿瘤中所占比例不足3%。[[X线]]上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。
肉眼观，肿瘤为充满[[血液]]的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。
X线上和[[病理学]]上主要需同[[动脉瘤样骨囊肿]]相鉴别。血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗和预后与传统型原发恶性梭形细胞肿瘤[[相似]]。
=== 低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤===
低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤是种较少见的类型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的1.9%。通常发生于[[长骨]]的干骺区。患者的平均年龄高于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤，其好发年龄段为20～30岁。
X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以[[穿透]]皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。
镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤[[生长]]缓慢转移率低。比传统型原发恶性梭形细胞肿瘤的预后好得多。
=== 皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤===
皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤是一种低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的4%。大多数患者为女性（占70%），好发年龄段为20～40岁。
肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀[[和缓]]慢增大的[[肿块]]是最常见的[[主诉]]，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。
X线上，肿瘤为位于受累骨表面的[[致密]]肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2～3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和[[骨化性肌炎]]相鉴别。
组织学上，梭[[形基]]质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨[[小梁]]贯穿基质。低倍镜[[下皮]]质旁原发恶性梭形细胞肿瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，原发恶性梭形细胞肿瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。
预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和[[细胞学]]上的不典型性会较初发时更明显。
=== 骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤===
骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤是发生于皮质表面的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。[[骨内膜]]不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。
组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰当的手术治疗其预后优于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。
=== 高度恶性骨表面原发恶性梭形细胞肿瘤===
高度恶性骨表[[面骨]]肉瘤是罕见的表面原发恶性梭形细胞肿瘤，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的8%。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X线上，区分骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤和高度恶性表面原发恶性梭形细胞肿瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。
组织学表现和预后类似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。
=== 小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤===
小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤是一种少见的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，其发生率约为1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型原发恶性梭形细胞肿瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤[[中都]]可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。
== 原发恶性梭形细胞肿瘤的临床表现==
原发恶性梭形细胞肿瘤患者病程长短不一，从出现[[症状]]到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为[[隐痛]]，持续性，在[[活动]]后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后[[突然发生]]，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。肿块[[硬度]]不一，因肿瘤质地而异，溶骨[[性病]]损者较成骨者为软。患处[[皮肤]]发亮，表面[[静脉]]扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节[[功能]]。部分患者就诊时已有其他部位转移（图1A，B）。
在诊断原发恶性梭形细胞肿瘤时，应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤、软原发恶性梭形细胞肿瘤、纤维肉瘤，以及[[转移性骨肿瘤]]等。骨干上的原发恶性梭形细胞肿瘤有时会与Ewing肉瘤混淆。其他如[[Brodie脓肿]]、[[骨髓炎]]、骨[[结核]]，甚至骨痂，有时也会被[[误诊]]为原发恶性梭形细胞肿瘤。术前结合临床表现与影像检查和[[穿刺活检]]是必要的鉴别诊断手段。
== 原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗==
原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗是以手术为主的[[综合治疗]]，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分（约66%）的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型原发恶性梭形细胞肿瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。[[肺转移瘤]]常可行切除治疗。
=== 活检===
有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前[[活检]]非常重要，是手术治疗的一部分，应由有[[经验]]的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少[[污染]]和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的[[医院]]可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的[[切口]]通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。
=== 化疗===
化疗是成原发恶性梭形细胞肿瘤的重要辅助治疗，大剂量多种[[药物]]联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
大剂量化疗也是原发恶性梭形细胞肿瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶[[比大]]的肿瘤[[对化]]疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延[[长生]]存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加[[治愈]]率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得原发恶性梭形细胞肿瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。
利用[[顺铂]]（DDP）、[[多柔比星]]（ADR）、[[甲氨蝶呤]]-四氢[[叶酸]]（MTX-[[CF]]）、BCD、[[异磷酰胺]]（IFO）、[[环磷酰胺]]（CTX）等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成原发恶性梭形细胞肿瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（1982，1985，1986）为77%。
利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对原发恶性梭形细胞肿瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。
=== 原发恶性梭形细胞肿瘤的保肢治疗===
==== （1）手术方案的确立====
手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价；②通过新辅助化疗[[前后]]各种检查资料的比较，评估肿瘤的[[生物学]][[行为]]和化疗能否[[控制]]的情况；③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种[[重建]]与软组织[[修复]]如皮瓣[[移植]]等。
==== （2）重建材料的选择====
重建材料的选择依医生的经验、[[习惯]]和客观条件决定，如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者，可采用[[灭活]]再植瘤骨壳和骨[[水泥]]填充加固；也可选用低温骨库[[保存]]的异[[体骨]]进行移植，但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败；年长者可选用人工关节[[置换]]。
==== （3）软组织修复====
软组织修复最为重要，应尽量减少伤口[[感染]]，皮缘与皮瓣坏死，这些都能导致保肢失败。
==== （4）肺转移====
有肺转移者，新辅助化疗能控制转移灶的生长，胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。
==== （5）股骨中下段巨大肿瘤====
可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除，将[[小腿]]旋转180°上移再植，用小腿代替[[大腿]]，踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿[[假肢]]负重走路，而且有一定活动度的膝关节功能。
==== （6）膝部肿瘤的软组织修复====
[[腓肠]]肌[[肌皮]]瓣、[[背阔肌]][[游离皮瓣]]的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术，特别是胫骨近端的大的病变。
==== （7）肱骨近端病变====
可采用单纯近端肱骨的广泛切除，当病变靠近[[关节面]]时，可采用连同[[肩胛]]盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异，年轻人需要无痛、[[稳定]]可考虑[[肩关节]]融合，老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手术，这种手术可保留手及肘的功能，明显优于截肢。
==== （8）近端股骨广泛切除====
较为困难，保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。
==== （9）脊柱原发恶性梭形细胞肿瘤====
少见，国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期，个别病人可以治愈。
==== （10）对化疗敏感的骨盆成原发恶性梭形细胞肿瘤====
可行骨盆广泛性切除，灭活再植、人工全[[髋关]]节移植术。
=== 截肢术===
对于就医较晚，无力进行化疗的病人，为了解除痛苦，延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。
=== 其他治疗===
各种生物治疗的应用时冷时热，呈波浪式[[前进]]，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。[[中医]][[中药]]治疗可有增强[[免疫]]力，减少放、化疗[[毒性]]的作用。
== 预后==
[[浆细胞]]、血清碱性磷酸酶、血清铜、血清锌、碱性磷酸酶染色、叶酸
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