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== 治疗方案==
由于本病变成多样，[[轻重]]悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。
1、药物治疗 近年来，由于化学药物等[[综合治疗]]措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张[[强化]]疗方案，以避免严重的毒[[副反应]]。
（1）化学治疗：常用的药物有[[泼尼松]]、[[长春新碱]]、[[足叶乙甙]]（VP—16）、环磷酰胺等。Up方案：泼尼松，每日40—60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5—2mg/m2，每周[[静脉]]注射1次，一般用8—10周。VP方案可使多数Ⅰ级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每日200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6—8周。此后可用6—MP和MTX无维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年、重者可长达2年，近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3—4周为1疗程，共用6个月，该要对其他化疗药物[[耐药]]者效果明显。
（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ—Ⅳ级病儿童，在化疗的同时，可加用胸腺肽1—2mg/次，[[肌肉]]注射，隔日1次，亦可试用α—感染素和[[环孢菌素A]]，对于减少化疗的毒副作反应，改善免疫功能有一定[[作用]]。
（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用[[吲哚美辛]]（indomethacin），每日1—2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。[[尿崩症]]可用[[鞣酸加压素]]或[[去氨加压素]]（DDAVP）治疗。
2、放射治疗 小[[剂量]]（4—6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
3、手术治疗 局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。
4、其他 控制感染，加强支持治疗。
== 疾病分类==
儿科
== 疾病概述==
[[儿童]]时期[[组织]][[细胞]]增生症是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。
：1、单纯骨损害者，即单纯的骨嗜酸肉芽肿，仅有单一局灶病变者，一般采用[[外科]]刮除即可[[痊愈]]。2、化疗，常用化疗[[药物]]为[[长春花碱]]，[[6-巯基嘌呤]]，[[环磷酰胺]]2.5～5mg/（kg·d）等。3、[[免疫治疗]]：除应用化疗外，应加用[[胸腺肽]]对于有严重肺脏浸润、[[气胸]]和皮[[下气]]肿者可取得较好的效果。4、近年来开始试用[[α-干扰素]]和环胞菌素A对调节[[免疫功能]]。5、治疗中应[[注意]][[控制]]和预防继发[[感染]]，
== 疾病描述==
郎格细胞组织细胞增生症（[[LCH]]）以前称[[组织细胞增生症X]]，是一组[[病因]]不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和[[骨嗜酸细胞肉芽肿]]（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现[[中间型]]。其共同的[[组织学]]特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和[[淋巴细胞]]等不同程度的增生，目前多认为它们是一组与免疫功能一帮有关的[[反应]]性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS） 将[[郎格罕细胞组织细胞增生症]]归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症（Ⅱ类）及恶性之细胞病和急性[[单核细胞白血病]]（Ⅲ类）相区别。
3、确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或CDIa[[抗原]]阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，对指导治疗、[[判断]]预后有较大的意义。 本病预计后面与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及出期治疗反应有关。年龄愈小、受累器官愈多预后愈差，年龄＞5岁，单纯骨损害者多可[[自愈]]，肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应差者预后差，皮肤、骨骼受侵犯时预后较好，痊愈[[病儿]]中少数可有尿崩、[[智力低下]]、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。
