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== 库斯毛耳氏病的治疗==
库斯毛耳氏病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
库斯毛耳氏病在采用皮质激素治疗前，患者常出现暴发性死亡，多系统受累的患者大多于1年内死亡，5年生存率仅13%。自采用激素治疗后，5年生存率提高至48%～57%，10年存活率为42%。故目前激素仍为治疗本病的[[主药]]，激素的应用可有效[[控制]]本病的血管炎症。
库斯毛耳氏病可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的库斯毛耳氏病的治疗应采取不同的方案。
=== 无乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病的治疗===
==== （1）激素====
激素是治疗库斯毛耳氏病的首选药物，应及早应用，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。开始一般剂量较大，常用泼尼松（[[强的松]]）1mg/（kg·d），早晨[[顿服]]或分次口服。对于重症患者常常用[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）静脉冲击治疗，常用剂量为15mg/（kg·d），连用3天。但冲击的剂量可根据医生的[[经验]]而定，并不绝对，有时总的冲击剂量低于1000mg也可受到相同的效果。冲击治疗起效快，且相对[[比较]]安全。特别适用于有重要脏器受累或有广泛的多发性单神经炎病变的患者。甲泼尼龙冲击治疗的[[副作用]]相对轻微和短暂，常见的有[[口苦]]，面部潮红，头痛，乏力，[[血压]]升高及一过性高[[血糖]]。极少数患者可出现严重的并发症，包括[[猝死]]、[[心律失常]]、心肌梗死、[[消化道出血]]和[[中风]]等。当患者的病情得到控制和改善，同时血沉恢复正常后可考虑开始激素减量。法国的一个库斯毛耳氏病研究组建议的激素减量的方案为：第1个月每10天减2.5mg，[[然后]]每周减2.5mg，直至激素的剂量为最初治疗量的一半。这个剂量维持治疗3周，然后又开始每周减2.5mg，直到每天的剂量约为20mg。从每天20mg再往下减量就应特别[[小心]]，一般每2周减1mg，直到每天的剂量约为10mg，再将这剂量维持治疗3周，然后又开始每月减1mg，直到完全停用。库斯毛耳氏病的初始治疗期用隔日治疗的方法无明显效果。隔日减量的方案争议也较多，一般不主张用。当激素与细胞毒药物同时应用时，激素减量应更快一些，以免出现感染等副作用。
==== （2）细胞毒药物====
目前用细胞毒药物治疗包括库斯毛耳氏病在内的系统性血管炎疾病已被临床[[医师]]普遍接受。但何时用仍然是一个有争论的问题。一般认为临床上出现快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累；或大剂量的激素仍不能控制血管炎的活动；或[[需要]]大剂量的激素维持疾病的缓解状态等情况时应加用细胞毒药物治疗。Guillevin等建议如果患者存在下列5个危险因子（Five factors score，FFS）中的任何一个就应同时加用[[免疫抑制剂]]治疗：①蛋白＞1g/d；②肾功能不全（[[Cr]]＞140mol/L）；③[[心肌病]]；④胃肠道病变；⑤中枢神经系统病变。如果没有FFS存在，单用激素能控制疾病活动时可不必加用免疫抑制剂。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后两种药物在血管炎中的应用经验不多。首推环磷酰胺最有效，环磷酰胺有口服和静脉冲击两种给药方法，静脉冲击治疗起效比口服快，副作用相对较少，所以临床上较常用。如果环磷酰胺静脉冲击治疗不能控制疾病的活动，改用口服治疗可仍然有效。相反，如果口服治疗无效，改用静脉冲击一般也无效或效果很差。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好，即使对有高血压和肾病的患者也曾获得令人满意的疗效，合用的时间一般不应超过1年。
环磷酰胺静脉冲击治疗的剂量应根据不同患者的具体情况而定。法国的一个库斯毛耳氏病研究协作组建议用的剂量为0.6g/m2体表面积，每月1次，共治疗1年。国内一般用800～1000mg。每月1次。大剂量的环磷酰胺用于肾功能不全的患者有一[[定风]]险，应酌情减量。环磷酰胺口服常用的剂量为2mg/（kg·d）。但口服治疗的疗效与[[毒性]]比数（therapeutic/toxic index）很低，且每天服用易引起严重的副作用。
==== （3）其他疗法====
无乙型肝炎感染的库斯毛耳氏病的患者不主张用[[血浆]]交换治疗。但对于少数难治性的，对常规药物治疗无效的患者血浆交换治疗也许有一定效果。静脉免疫球蛋白治疗系统性血管炎尚处在临床试验阶段，有报道治疗韦格纳肉芽肿及显微镜下多血管炎都取得了[[理想]]的效果，但尚未见有用于库斯毛耳氏病治疗的报道。
对肾性高血压患者应积极降压治疗，临床常使用[[普萘洛尔]]和[[卡托普利]]（Captopril）、[[依那普利]]（Enalapril）等[[抑制]]肾素分泌和[[血管紧张素转换酶]]的降压药物，不但能有效降压，而且可以避免因高血压导致肾功能更趋恶化。若库斯毛耳氏病患者已进入终[[末期]]肾功能衰竭，则应按常规进行[[透析]]，病情[[稳定]]后可作肾[[移植]]手术。
有血栓形成、血管闭塞、坏死者，可加用非激素类抗炎、抗凝血药物如肠溶阿斯匹林、潘生丁等，有相当的对症疗效，如出现血管狭窄，可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。在肾动脉瘤破裂[[出血时]]可行血管内栓塞治疗而避免手术，导管栓塞无效可考虑[[外科]]手术治疗。
有少数报告库斯毛耳氏病可使用大剂量[[人血丙种球蛋白]]治疗。
非甾体[[类消]]炎药及[[秋水仙碱]]用以治疗无内脏累及的皮肤型库斯毛耳氏病（PAN）。皮肤型库斯毛耳氏病（PAN）症状治疗大部分有效，如并有神经炎则要配合激素治疗。
=== 有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病的治疗===
抗病毒治疗加血浆交换是有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用激素加环磷酰胺等细胞毒药物治疗可能对控制血管炎的症状有一定好处，但易使病毒在体内[[复制]]，从而促进机体向慢性肝炎[[和肝]]硬化发展。因此对于有乙型肝炎感染的库斯毛耳氏病的治疗，激素一般只在治疗开始时短时间内应用，用以控制重要脏器的病变，然后快速停药，这样有利于机体[[免疫系统]]清除被乙肝病毒感染的肝细胞和促使抗HBe抗体的产生。然后用抗病毒加血浆交换治疗，常可获得非常满意的疗效。[[抗病毒药]]物常用的有[[阿糖腺苷]]和α-干扰素。血浆交换治疗可以清除免疫复合物，但单用血浆交换治疗无效。Lohte F等发表的一组汇萃资料[[分析]]41例有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗（35例用阿糖腺苷，6例用α-干扰素），其中乙肝抗原转阴的占51.2%，而病毒完全被清除者（乙肝HBeAHBeAg和HbaAg都转阴且出现相应的抗体）占24.4%。这种治疗方案比[[不用]]血浆交换而单用激素加或不加环磷酰胺治疗效果要好得多。
=== 中医治疗===
==== （1）辨证论治====
库斯毛耳氏病病情复杂，根据临床症状大致可[[归纳]]为[[热毒]]阻络证、[[营卫不和]]证、脾肾不足证、[[肝肾阴虚证]]和肝风内动证。[[辨证]]要点：分清虚、实、寒、热。[[实热]]毒盛阻络者，皮损色紫或鲜红，[[灼热]]疼痛兼有[[口干]]或口苦欲冷饮。[[虚寒]]者皮损色与正常皮肤近似，无压痛，肢冷[[畏寒]]，偶伴低热，舌淡、苔薄、质胖。临床上[[脉痹]]应与[[肌痹]]、关节痹痛等鉴别。 ①热毒阻络
主症：发热，腹痛，关节[[酸痛]]，患处[[络脉]]红热[[灼痛]]或有条索状物，或[[经脉循行]]排列多形结节，色鲜红或紫红，按之则痛，或肢端溃烂，[[身热]][[口渴]]不欲饮，或便血，或[[尿血]]，或咯血，[[小便黄赤]]，[[舌苔]]黄，脉滑数或弦数。
[[治法]]：清热[[祛湿]]，活血消瘀。
方药：[[茵陈赤小豆汤]]合[[四妙勇安汤]]加减。
[[金银花]]30g，[[当归]]15g，[[甘草]]6g，[[茵陈]]15g，[[黄柏]]10g，[[赤芍]]15g，[[赤小豆]]15g，[[牛膝]]25g，[[苍术]]20g，[[忍冬藤]]20g，[[玄参]]15g。
加减：若热盛加[[羚羊角]]10g（[[先煎]]20min），[[蒲公英]]20g，[[紫花地丁]]20g。湿盛者宜加[[土茯苓]]20g，[[车前子]]15g。淤滞明显者加[[丹参]]15g，[[泽兰]]15g，[[水蛭]]10g。 ②营卫不和
主症：发热，[[恶风]]，汗出，头痛，肢体肌肉疼痛、四肢结节以下肢为甚，肤色鲜红或黯紫，结块压痛明显，偶伴有瘀斑或网状青斑，脉细或弱。此证多见于本病的初期或复发期。
治法：[[调和营卫]]，祛邪消瘀。
方药：[[桂枝汤]]合[[桃红四物汤]]加减。
[[桂枝]]、[[白芍]]各10g，归尾、[[桃仁]]、赤芍各10g，[[苏木]]、[[青皮]]、制[[香附]]各6g，[[威灵仙]]、牛膝、[[地龙]]各9g，忍冬藤、[[夏枯草]]各15g，甘草6g。 ③脾肾不足
主症：[[神疲]]乏力，体重减轻，[[少气]]懒言，食少[[便溏]]，[[腰膝酸软]]，沿下肢内侧脾[[肾经]]脉循行排列多形性结节，色接近正常皮肤或稍偏白，可自由推动无压痛或少许压痛，[[舌苔薄]]白或有齿痕，脉沉细。
治法：[[健脾]]益肾，[[活血化瘀]]。
方药：[[归脾丸]]合[[右归丸]]加减。
[[黄芪]]30g，怀[[山药]]、[[茯苓]]、[[山萸肉]]、熟地、赤芍、桂枝各15g，[[丹皮]]12g，桃仁、[[红花]]各9g，威灵仙15g。 ④肝肾阴虚
主症：肌肉麻木[[不仁]]，[[形体]][[消瘦]]，[[咽干]][[耳鸣]]，以下肢结节为多，或硬结状，红斑，或脉结曲张，常伴腰膝酸软，[[骨蒸]][[潮热]]，[[失眠]][[盗汗]]，夜重日轻。
治法：[[滋补肝肾]]，[[活血通络]]。
方药：[[大补阴丸]]合[[左归丸]]加减。
黄柏、[[知母]]各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、?甲、当归、牛膝各10g，[[菟丝子]]、[[枸杞子]]各10g，[[桑寄生]]、[[鸡血藤]]各15g，甘草6g。 ⑤肝风内动
主症：[[心悸]]，发热，[[神昏]][[谵语]]或[[惊厥]]，肢体麻木甚至[[半身不遂]]，头痛眩[[眩晕]]，双下肢或四肢见多形性结节，色黯紫，脉细弱数或无脉，[[舌质]]红，舌苔少。此证多见于本病的晚期或病情处于危笃阶段。
治法：[[滋阴]][[平补]]，[[熄风]][[开窍]]，活血通络。
方药：[[镇肝熄风汤]]加减。
生[[赭石]]、牛膝、生[[龙骨]]、生[[牡蛎]]各30g，白芍、生[[麦芽]]、[[天冬]]、[[青蒿]]各15g，[[钩藤]]、生地各15g，[[石菖蒲]]、[[远志]]各6g，田[[三七]]末1.5g（[[冲服]]）。
加减：若发热，加羚羊角15g，蒲公英30g，[[地丁]]15g，金银花30g；病久体虚者加高丽参10g，[[冬虫夏草]]10g，怀山药15g；津亏口渴者加[[石斛]]15g，[[玉竹]]15g，知母15g；结节不散者加[[土贝母]]15g，地龙12g；溃疡日久不敛加[[白薇]]12g，[[鹿角胶]]15g，[[地骨皮]]15g；神志不清、神昏谵语者加[[安宫牛黄丸]]。
==== （2）综合治疗====
①中成药
[[血府逐瘀丸]]、[[指迷茯苓丸]]、[[雷公藤片]]、[[昆明山海棠片]]、丹参注射[[注射液]]、[[毛冬青注射液]]、[[火把花]]根片。 ②单验方
A.属[[实证]]者可选用茵陈赤小豆汤、四妙勇安汤、[[血府逐瘀汤]]、[[补阳还五汤]]等。
B.若病程长，属[[虚证]]者可选用[[八珍汤]]、十补大全丸、[[人参]]养荣[[养荣丸]]、[[华佗再造丸]]等。
C.红花丹参注射注射液：每1ml含[[生药]]2mg，每次用10～20ml加入5%[[葡萄糖]][[溶液]]500ml内作静脉滴注，1次/d，15次为1个疗程，对稳定病情有帮助。 ③针灸疗法
A.[[毫针]]：上肢：[[主穴]]为[[内关]]、[[太渊]]、[[尺泽]]，[[配穴]]为[[曲池]]、[[合谷]]、[[通里]]、[[肩井]]。下肢：取[[足三里]]、[[三阴交]]、[[太冲]]、[[太溪]]。泻法，1次/d，[[留针]]或加电[[刺激]]15～30min，15次为1个疗程。
B.[[耳针]]：取热穴（位于[[对耳轮]]上端，上下角交叉处稍下方）、[[交感]]、心、肾、[[皮质下]]、[[内分泌]]、[[肾上腺]]、肺、肝、脾。方法：每次选3～5穴，留针30min，间隔5分钟[[捻转]]1次。
C.[[头针]]：取血管舒缓区、[[运动区]]，每天针1次，留针30min。
=== 护理===
（1）防止及控制感染，[[多卧]]床休息。除去各种诱发因素及慎用药物，以免库斯毛耳氏病的发作。
（2）对[[高热]]患者，定时测体温并予物理降温，补充[[水分]]及营养。汗出后要及时擦干，避免受凉。
（3）除每天[[清洁]]皮肤，降低因长期服用激素而发生[[痤疮]]的机会外，更重要的是对皮疹、坏死、溃疡、坏疽等皮肤损害进行认真护理，防止感染或新的损伤。仅有皮疹痒痛者，可外用[[炉甘石]]洗[[洗剂]]等，达到减少摩擦、收敛消炎的目的。
有水疱无感染情况时，可采用湿敷的方法治疗，清除分泌物，减少[[充血]]、炎性渗出，常用的药液有1:8000[[高锰酸钾]]溶液、3%[[硼酸]][[溶溶]]液等，每日湿敷2～4次。
溃疡面须清洁[[换药]]，可用油纱覆盖或涂0.5%[[新霉素软膏]]保护。一旦出现感染，应每天彻底清洁创面，根据[[细菌培养]]情况，给予抗炎治疗。创面如有血痂形成，可先用1%雷呋诺尔湿敷去痂。
此外，对已有皮肤损伤的库斯毛耳氏病患者，还应加倍注意避免皮肤[[创伤]]，尤其卧床患者，因其血管病变，[[循环]]不良，受压过久或翻身时拖拉皮肤，极易造成压疮。所以，要定时翻身活动，加强受压部位[[按摩]]，促进[[血液循环]]。
（4）注意观察心律、[[心率]]、血压等变化。积极治疗心绞痛，必要时可进行心肌酶谱和心电图的动态[[监测]]，防止心肌梗死的发生。发生心肌炎则需卧床休息，并监测心律，及时纠正心律失常情况。一旦出现心力衰竭或心律紊乱均按其专科护理常规护理。
（5）要注意观察[[尿量]]及水肿情况，了解液体出入量是否[[平衡]]。定期检查尿常规、肾功能，必要时测定[[尿比重]]，以了解肾损害程度。当发生肾功能不全时，可按肾功能不全的护理常规护理。
（6）对于库斯毛耳氏病并发周围神经炎患者，在应用神经[[营养药]]物的同时，注意抬高患肢，避免冷热刺激，以减轻疼痛。累及中枢神经者，要观察神志、[[瞳孔]]、呼吸、血压、体温等变化，预防[[脑出血]]、[[脑疝]]等发生。
（7）消化道受累患者，应食用高蛋白、多[[维生素]]、易消化和少刺激性食物，以达到保证营养、减轻胃肠负担的目的。同时，要观察[[大便]]颜色，定期检查潜血，做好急腹症抢救准备工作。
== 概述==
另外，许多疾病如[[胆固醇]]性栓塞、[[败血症]]、[[感染性心内膜炎]]、左房黏液瘤及肿瘤等与库斯毛耳氏病都有相似的临床表现，必须与之相鉴别（下图）。
== 预后==
干扰素、抗内皮细胞抗体、抗利尿激素、血清肌酐、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、尿素氮、血尿素氮、尿比重、肾血流量、纤维蛋白原、浆细胞
